pmid: "33129245"
title: "Papel das subunidades codificadas pelo núcleo da citocromo c oxidase na saúde e na doença."
authors: "Čunátová K, Reguera DP, Houštěk J, Mráček T, Pecina P"
journal: "Physiological research"
pubdate: "2020 Dec 22"
doi: ""
source: "PubMed Abstract"

Papel das subunidades codificadas pelo núcleo da citocromo c oxidase na saúde e na doença.

Autores

Čunátová K, Reguera DP, Houštěk J, Mráček T, Pecina P

Periodico

Physiological research (2020 Dec 22)

Conteudo

A citocromo c oxidase (COX), enzima terminal da cadeia de transporte de elétrons mitocondrial, acopla o transporte de elétrons ao oxigênio com a geração de um gradiente de prótons indispensável para a produção da grande maioria das moléculas de ATP em células de mamíferos. A revisão resume o conhecimento atual sobre a estrutura e função das subunidades da COX codificadas pelo núcleo, que podem modular a atividade enzimática de acordo com várias condições. Além disso, algumas subunidades codificadas pelo núcleo possuem isoformas específicas de tecido e de desenvolvimento, possibilitando possivelmente um ajuste fino da função da COX em tecidos individuais. A importância das subunidades codificadas pelo núcleo é enfatizada por mutações patogênicas recentemente descobertas em pacientes com mitopatias graves. Além disso, proteínas associadas de forma subestequiométrica à COX foram encontradas contribuindo para a regulação da atividade da COX e estabilização dos supercomplexos respiratórios. Com base nos dados resumidos, postula-se um modelo de três níveis de estrutura quaternária da COX. Os níveis estruturais individuais correspondem a subunidades do i) centro catalítico, ii) subunidades estequiométricas codificadas pelo núcleo e iii) proteínas associadas, que podem constituir várias formas de COX com composição variável e função diferencialmente regulada.