pmid: "34049453"
title: "Padrão de cuidado para lipedema nos Estados Unidos."
authors: "Herbst KL, Kahn LA, Iker E, Ehrlich C, Wright T, McHutchison L, Schwartz J, Sleigh M, Donahue PM, Lisson KH, Faris T, Miller J, Lontok E, Schwartz MS, Dean SM, Bartholomew JR, Armour P, Correa-Perez M, Pennings N, Wallace EL, Larson E"
journal: "Phlebology"
pubdate: "2021 Dec"
doi: "10.1177/02683555211015887"
source: "PMC Full Text"

Padrão de cuidado para lipedema nos Estados Unidos.

Autores

Herbst KL, Kahn LA, Iker E, Ehrlich C, Wright T, McHutchison L, Schwartz J, Sleigh M, Donahue PM, Lisson KH, Faris T, Miller J, Lontok E, Schwartz MS, Dean SM, Bartholomew JR, Armour P, Correa-Perez M, Pennings N, Wallace EL, Larson E

Periodico

Phlebology (2021 Dec)

Conteudo

Padrão de atendimento para lipedema nos Estados Unidos
Contexto
Lipedema é uma doença do tecido conjuntivo frouxo, predominantemente em mulheres, identificada pelo aumento de tecido adiposo nodular e fibrótico nas nádegas, quadris e membros, que se desenvolve em momentos de alterações hormonais, de peso e de forma corporal, incluindo puberdade, gravidez e menopausa. O tecido do lipedema pode ser muito doloroso e pode prejudicar gravemente a mobilidade. Obesidade não relacionada ao lipedema, linfedema, doença venosa e articulações hipermóveis são comorbidades. O tecido do lipedema é difícil de reduzir por meio de dieta, exercícios ou cirurgia bariátrica.
Métodos
Este artigo é uma diretriz de consenso sobre lipedema elaborada por um comitê dos EUA seguindo o Método Delphi. As declarações de consenso são classificadas quanto à força usando o sistema GRADE.
Resultados
Oitenta e cinco declarações de consenso descrevem a fisiopatologia do lipedema e recomendações terapêuticas médicas, cirúrgicas, vasculares e outras. São sugeridos tópicos para pesquisas futuras.
Conclusão
Estas diretrizes melhoram a compreensão da doença do tecido conjuntivo frouxo, lipedema, para avançar nosso entendimento em direção ao diagnóstico precoce, tratamentos e, em última análise, uma cura para os indivíduos afetados.
Introdução
Lipedema é uma doença do tecido conjuntivo frouxo (adiposo) fibrótico (TCF) no abdômen inferior, quadris, nádegas e membros de mulheres, poupando o tronco, mãos e pés. Lipedema é raro em homens. Um gatilho para o desenvolvimento do tecido do lipedema pode ser um aumento na remodelação de fluidos e tecido conjuntivo que ocorre junto com mudanças corporais durante a puberdade, parto, menopausa, estresse associado a mudanças no estilo de vida ou pela alteração da estrutura tecidual após cirurgia ou trauma. Uma característica marcante do tecido do lipedema é a inflamação resultando em fibrose tecidual e dor e, em alguns casos, o tecido pode ficar dormente.
Descrito pela primeira vez em 1940 por Allen e Hines na Mayo Clinic nos EUA e por Moncorps da Alemanha, o lipedema permanece sub-reconhecido, em parte, porque se supõe ser um componente hereditário usual da gordura feminina. O lipedema é confundido com obesidade não relacionada ao lipedema ou linfedema devido ao aumento do tamanho das pernas. O sub-reconhecimento ou diagnóstico incorreto pode atrasar a identificação do lipedema por décadas. Portanto, o acesso do paciente a tratamento adequado e oportuno é frequentemente reduzido e os pacientes frequentemente se veem culpados por sua condição, incluindo autoculpabilização. No entanto, o lipedema pode ser tratado para reduzir a dor e o edema, manter a mobilidade e melhorar a qualidade de vida, ao mesmo tempo que retarda a progressão da doença; portanto, o diagnóstico oportuno é fundamental.
O lipedema é identificado por exame clínico com critérios diagnósticos para ajudar a orientar o diagnóstico clínico (Figura 1). A pele e o TCF do lipedema são classificados por estágio e localização (Figura 2). O tecido do lipedema, o índice de massa corporal (IMC), a doença metabólica e o linfedema aumentam com o estágio.
Considerações diagnósticas para lipedema apoiadas pela opinião de especialistas do comitê de padrão de atendimento dos Estados Unidos. *∼30% das mulheres com lipedema podem ter tecido adiposo nas mãos, provavelmente devido à perda de elasticidade do tecido.

Estágios e características do lipedema. (a) a (f): Fotos de frente e de costas de mulheres com lipedema nos Estágios 1 a 3. O estadiamento se refere às pernas, porém as mulheres fotografadas também apresentam envolvimento dos braços. A pele no Estágio 1 tem textura lisa com sensação subdérmica de pequenos grânulos devido à fibrose do tecido conjuntivo frouxo subjacente. Mulheres com lipedema Estágio 2 apresentam mais tecido lipedematoso do que as do Estágio 1 e ondulações na pele devido a alterações fibróticas progressivas e excesso de tecido. Nódulos palpáveis podem ser mais numerosos e maiores. Observe o preenchimento completo dos sulcos de Aquiles nas fotos (d) a (f). Nos braços com lipedema Estágio 2, o tecido começa a pendurar do braço e o envolvimento total do braço mostra um punho mais pronunciado. O lipedema Estágio 3 caracteriza-se por aumento do tecido lipedematoso, mais fibrótico em textura, com numerosos nódulos subdérmicos grandes e lóbulos de tecido pendentes. A paciente (e) e (f) tem lipedema, obesidade não lipedematosa e lipolinfedema. Os Tipos I a V descrevem as localizações do tecido lipedematoso. Tipo I, tecido lipedematoso presente abaixo do umbigo e sobre quadris e nádegas; Tipo II, abaixo do umbigo até os joelhos (a, b); Tipo III, abaixo do umbigo até os tornozelos (c a f); Tipo IV, braços (a a f); e Tipo V, pernas inferiores (não mostrado). Um manguito de tecido no tornozelo ou punho pode estar presente em todos os estágios. (g): O tecido lipedematoso pende sobre o cotovelo. (h): O tecido lipedematoso frequentemente pende bem abaixo do braço devido à perda de elasticidade e ao peso do tecido. (i): Livedo reticular é frequentemente uma característica do lipedema. (j): Vista aproximada do tecido preenchendo os sulcos de Aquiles. (k): Vista aproximada de uma perna com lipedema do tipo coluna com um manguito de tornozelo evidente. (l): Tornozelo de uma mulher com lipedema sem manguito de tornozelo (compare com (k)). (m): Pronação do tornozelo comumente encontrada em mulheres com lipedema. Foi obtido consentimento para o uso de todas as fotos. TCF: tecido conjuntivo frouxo.
Em 2019, 21 painelistas especialistas em lipedema e um parlamentar reuniram-se na Reunião Anual da Fat Disorders Resource Society em 2019 para revisar a literatura e desenvolver diretrizes de consenso de SOC (padrão de cuidado) para lipedema nos EUA. Um questionário estruturado com 96 declarações de consenso no REDCap foi preenchido por todos os painelistas antes da reunião; em seguida, as respostas médias dos painelistas foram resumidas, apresentadas e discutidas na reunião (Rodada 1). Após apresentações sobre diretrizes de SOC de outros países, incluindo fisiopatologia, critérios diagnósticos, imagem e tratamentos médicos, manuais e cirúrgicos para pacientes com lipedema, o consenso, definido como 75% de concordância entre os painelistas, foi alcançado em 90 declarações (Rodada 2). As respostas dos painelistas ao resumo foram coletadas, resumidas novamente por painelistas representativos e apresentadas aos painelistas mais duas vezes para alcançar um consenso final em 85 declarações seguindo a técnica de pesquisa Delphi.

As declarações de consenso foram pontuadas pelos painelistas e calculadas usando o sistema GRADE que classifica as recomendações como fortes (Grau 1 ou ⊕) ou fracas (Grau 2 ou ⊕⊕), de acordo com o equilíbrio entre benefícios, riscos, ônus e custo, e o grau de confiança nas estimativas de benefícios, riscos e ônus, e a qualidade da evidência como alta (Grau A), moderada (Grau B) ou baixa (Grau C) de acordo com fatores que incluem o risco de viés, a precisão das estimativas, a consistência dos resultados e a diretividade da evidência conforme sugerido pelo UpToDate. As referências avaliadas para pontuar as declarações de consenso neste documento seguem a declaração diretamente e/ou em parágrafo(s) ou seção(ões) subsequentes.

Objetivos da reunião do SOC dos EUA

• Concordar com uma descrição do lipedema e um SOC de consenso para os EUA.
• Desenvolver e publicar diretrizes de prática clínica para uso por profissionais de saúde, pacientes e famílias.

Esta diretriz de padrão de cuidado de consenso cumpre o Objetivo 1. Conteúdo adicional está disponível online. As declarações de consenso são graduadas para refletir a força ou fraqueza com base na evidência publicada atual.

1.0 Visão geral do lipedema

1.1 O lipedema deve ser considerado uma doença do tecido conjuntivo frouxo (TCF) versus uma doença apenas de adipócitos (gordura). (⊕A)

A gordura é um tecido conjuntivo frouxo. Além de adipócitos, células imunes e fibroblastos, o TCF possui uma matriz extracelular de fibras (por exemplo, colágeno e elastina) que sustenta, protege e conecta os tecidos. Os vasos sanguíneos e as células contribuem com fluido para a matriz extracelular. O fluido sai através dos vasos linfáticos ou permanece no tecido ligado a glicosaminoglicanos e proteoglicanos. Os glicosaminoglicanos se ligam ao sódio e à água devido à sua forte carga negativa. Os glicosaminoglicanos aumentam quando a água e/ou o sódio da matriz extracelular aumentam.
Quando há excesso de líquido, o TFC torna-se complacente,
permitindo maior acúmulo de líquido, estimulando a síntese de proteoglicanos. O excesso de líquido limita o acesso de oxigênio às células, resultando em hipóxia, inflamação e fibrose.
O líquido da matriz extracelular, livre e ligado a proteoglicanos, também aumenta no linfedema. Quando o excesso de líquido se acumula na matriz extracelular, isso é chamado de edema.
1.2 O edema da matriz extracelular no tecido do lipedema está ligado a proteoglicanos. (⊕C)
Apesar da ausência de líquido visível no tecido do lipedema na ultrassonografia,
o líquido extracelular é maior no tecido de mulheres com lipedema em comparação com controles pareados.
O sódio também é mais elevado na pele e no TFC de mulheres com lipedema.
O tecido do lipedema possui uma matriz extracelular aumentada, onde residem os proteoglicanos. Em apoio a isso, múltiplos proteoglicanos são regulados positivamente no excesso de tecido adiposo em indivíduos com obesidade.
Esses dados sugerem um aumento do líquido ligado a proteoglicanos no tecido do lipedema.
1.3 O lipedema tem uma distribuição distinta de tecido patológico que difere da obesidade sem lipedema (Figura 2).
(⊕A)
Em mulheres com lipedema, mas sem obesidade não relacionada ao lipedema, o tecido conjuntivo frouxo ginóide (não troncular) está desproporcionalmente aumentado e fibrótico (Figuras 2 e 3), com maior número de macrófagos M2, ao contrário da prevalência de macrófagos M1 na obesidade sem lipedema. Além disso, uma angiogênese inflamatória
está presente no TFC do lipedema, mas não no tecido de pessoas com obesidade sem lipedema.
Nódulos e fibras espessadas da matriz extracelular no tecido conjuntivo frouxo da panturrilha com lipedema. (a) Exemplo de fibras fibróticas espessas (ponta de seta branca) conectando a pele à fáscia superficial (*). As fibras anormais, quando palpadas através da ferida, são firmes e espessas, e menos móveis devido à fibrose em comparação com as fibras adjacentes. (b) Três nódulos sob a pele (setas pretas) que podem ser palpados através da pele como firmes e que, ao serem removidos, têm consistência firme. Observe a cicatriz extensa sob a pele (pontas de seta brancas). (c) Nódulos de lipedema (setas pretas) misturados em meio à gordura amarela obtida durante lipoaspiração modificada.
Fonte: Fotos cortesia de Jaime Schwartz.
1.4 O TFC do lipedema pode afetar o abdômen.
(⊕B)
O tecido do lipedema está presente no abdômen,
frequentemente com doença metabólica (Figuras 1 e 2).
1.5 A distribuição desproporcional do tecido do lipedema, juntamente com hipermobilidade articular e fraqueza muscular,
impacta a estabilidade postural e o equilíbrio, resultando frequentemente em uma curva hiperlordótica na coluna lombar, joelho valgo, pronação do tornozelo e achatamento do arco plantar.
(⊕B)
1.6 O tecido do lipedema é resistente à redução por dieta, exercício ou cirurgia bariátrica. (⊕B)
Quando ocorre perda de peso, um maior grau de tecido é perdido do tronco, exagerando a desproporção. A fibrose do TFC, como no lipedema, inibe a perda de peso pelas medidas usuais.
1.7 Nódulos em grão de arroz, do tamanho de pérolas ou maiores no TFC devem fazer parte dos critérios diagnósticos para lipedema (Figura 1). (⊕B)
A fibrose do tecido lipedematoso está presente no espaço da matriz extracelular e dentro das fibras formando nódulos fibróticos palpáveis através da pele (Figura 3).
1.8 Uma microangiopatia dos vasos sanguíneos e linfáticos está subjacente à patologia do lipedema. (⊕B)
O tecido conjuntivo laxo do lipedema pode apresentar fragilidade capilar e livedo reticular (Figura 2) e tende a apresentar hematomas fáceis. Números aumentados de microvasos sanguíneos dilatados no lipedema contribuem com excesso de fluido para a matriz extracelular. Macrófagos M2 elevados, subtipos de linfócitos e fator plaquetário 4, um marcador inflamatório elevado em condições de doença linfática incluindo todos os estágios do lipedema, sugerem que a inflamação impulsiona a microangiopatia no lipedema. A deficiência no efluxo linfático no lipedema contribui para o excesso de fluido na matriz extracelular.
1.9 As comorbidades do lipedema incluem linfedema, obesidade não lipedematosa, doença venosa (seção 5.0 Distúrbios arteriais e venosos no lipedema) e doença articular (Figura 1; Tabela 1). (⊕A)
Articulações hipermóveis estavam presentes em ~50% das mulheres com lipedema, consistente com uma doença do tecido conjuntivo, como a síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel. Redução da elasticidade da pele e da aorta em mulheres com lipedema confirmam o lipedema como uma doença do tecido conjuntivo. As comorbidades devem ser avaliadas e tratadas individualmente com base nas diretrizes atuais para cada doença.
1.10 A avaliação para hipermobilidade pelos critérios de Beighton ou questionário deve ser considerada quando o lipedema é diagnosticado. (⊕C)
1.11 Quando há preocupação de que o linfedema esteja presente concomitantemente com o lipedema, um exame de linfangio-cintilografia (medicina nuclear) das pernas, braços ou ambos deve ser realizado para avaliar a integridade e a função do sistema linfático. (⊕A) Este exame também pode orientar o tratamento quando o linfedema está presente. Os achados da linfangio-cintilografia no lipedema incluem vasos linfáticos convolutos nas pernas que retardam o trânsito do radionuclídeo. (⊕A)
1.12 Mulheres com lipedema que desenvolvem linfedema têm lipolinfedema. (⊕A) Lipolinfedema é o lipedema que progrediu para linfedema clinicamente identificável, um risco que aumenta concomitantemente com o estágio.
1.13 O tecido lipedematoso é frequentemente doloroso, especialmente quando tocado. (⊕B)
Em uma escala numérica de dor de 0 (nenhuma) a 10 (insuportável), 80% das mulheres com lipedema pontuaram ≥5 e 11% classificaram sua dor como insuportável. A etiologia da dor no lipedema não é clara, embora achados histológicos de inflamação e hipóxia possam ser elementos contribuintes. O tecido lipedematoso doloroso pode ser erroneamente diagnosticado como fibromialgia.
O tecido lipedematoso doloroso não é um requisito absoluto para o diagnóstico de lipedema (Figura 1). Em um artigo seminal sobre lipedema, apenas 40%–50% das mulheres apresentavam dor ou sensibilidade no tecido. Terapias conservadoras podem reduzir a dor no tecido lipedematoso (seção 3.0 Terapias conservadoras e outras), mas as pessoas ainda mantêm o diagnóstico de lipedema. Em uma família com lipedema e sem dor, uma mutação genética em AKR1C1, reduzindo a atividade da aldo-ceto redutase, deveria aumentar os níveis do potente analgésico, alopregnanolona, ao mesmo tempo que diminui os níveis de prostaglandina F2α e aumenta os níveis de progesterona, ambos estimulando a adipogênese.
1.14 O lipedema é uma doença comum. (⊕C)
As estimativas de prevalência do lipedema variam de 6,5% em crianças nos EUA, 6%–8% em mulheres na Alemanha, e 15%–19% em clínicas vasculares. Se esses números forem válidos e aplicados à população dos EUA, então milhões de mulheres nos EUA têm lipedema.
1.15 O lipedema pode ser hereditário. (⊕B)
Acredita-se que os genes do lipedema sejam transmitidos de pais para filhos de forma autossômica dominante com limitação sexual. Um gene para lipedema foi identificado, AKR1C1, um gene que codifica a aldo-ceto redutase que catalisa a redução da progesterona para sua forma inativa. A elevação da progesterona devido a uma mutação em AKR1C1 deve aumentar a adipogênese, como no lipedema. Os genes associados ao lipedema como parte de uma síndrome foram revisados.
1.16 A lipohipertrofia é uma condição em mulheres muito semelhante ao lipedema, mas sem edema e dor. Mulheres com lipohipertrofia têm tecido que se parece com lipedema, têm dificuldade em perder peso, mas não têm dor ou edema. Alguns autores afirmam que a lipohipertrofia é uma condição pré-lipedema, enquanto outros a consideram um sinônimo de lipedema. A lipohipertrofia também é usada para descrever a obesidade que afeta os membros e o tronco. Mais pesquisas são necessárias para determinar se a lipohipertrofia é diferente do lipedema. (⊕C)
1.17 O lipedema e sua dor concomitante e incapacidade de perder massa tecidual por meios habituais podem aumentar a incidência de depressão, ansiedade ou transtornos alimentares. (⊕B)
Oitenta e cinco por cento das mulheres afirmam que o lipedema afeta sua saúde mental, capacidade de enfrentamento e autoestima. A depressão foi observada em 18%–35% das pessoas com lipedema, excedendo os níveis médios de prevalência na população. Em uma medida padronizada de qualidade de vida relacionada à saúde, ansiedade ou depressão foram encontradas em 42% das pessoas com lipedema. Em outros estudos, a ansiedade autorrelatada afetou 18%–30% das pessoas com lipedema. Os escores de dor psicológica também foram altos em mulheres com lipedema. O diagnóstico e o tratamento precoces podem mitigar o impacto do lipedema na saúde mental.
Em um estudo com 100 pessoas com lipedema, 74% tinham história de transtornos alimentares, 12% com ataques periódicos de compulsão alimentar, 8% com bulimia e 16% com anorexia nervosa.
1.18 Deve ser oferecida uma consulta de saúde mental a pessoas com lipedema quando houver sinais e sintomas de depressão, ansiedade ou transtornos alimentares. (⊕B)
A melhora da saúde mental aumenta o autocuidado por mulheres com lipedema.
2.0 Tratamento médico
2.1 Os sinais e sintomas do lipedema podem ser tratados para manter e melhorar a qualidade de vida, incluindo dor, edema e mobilidade; o tratamento precoce proporciona melhores resultados. (⊕B)
2.2 Uma avaliação completa do paciente identifica deficiências que podem ser abordadas com medicamentos, terapia ou encaminhamentos para outros profissionais (Tabela 1). (⊕C)
2.3 As barreiras ao tratamento do lipedema incluem dificuldade de autocuidado, limitações de mobilidade, estigma social associado ao aumento do tamanho corporal e limitações físicas, ansiedade, depressão, falta de apoio social, disponibilidade de profissionais de saúde capacitados e acessibilidade financeira aos serviços e limitações de alguns tratamentos não cirúrgicos para reduzir o tecido lipedematoso. (⊕B)
Não existem medicamentos conhecidos que tratem especificamente o lipedema.
2.4 O uso de medicamentos e suplementos para lipedema deve se concentrar na redução da inflamação tecidual, fibrose, inchaço e dor. (⊕⊕C)
Medicamentos para complicações metabólicas decorrentes da obesidade em pessoas com lipedema devem seguir as diretrizes padrão. (⊕A)
2.5 Medicamentos que aumentam o edema devem ser evitados em pessoas com lipedema. (⊕A)
2.6 Medicamentos que promovem ganho de peso devem ser evitados e substituídos por medicamentos neutros em relação ao peso ou que promovam a perda de peso, quando possível. (⊕A)
2.7 As tiazolidinedionas aumentam o tecido adiposo subcutâneo e devem ser evitadas em pessoas com lipedema. (⊕C)
2.8 O uso prolongado de diuréticos deve ser evitado em pessoas com lipedema. (⊕B)
Os diuréticos não tratam a principal causa do edema no lipedema, que é a inflamação.
Aminas simpatomiméticas que constringem as arteríolas e reduzem a pressão intracapilar podem ser consideradas para o tratamento do edema. (⊕⊕C)
Pessoas com lipedema tratadas com aminas simpatomiméticas tiveram redução de peso, tamanho corporal, edema e dor e melhora da qualidade de vida.
A metformina deve ser considerada para pessoas com lipedema e complicações metabólicas. (⊕A)
A metformina inibe a fibrose induzida por hipóxia no tecido adiposo, e pode reverter a fibrose após lesão.
A função tireoidiana deve ser avaliada em pessoas com lipedema. (⊕A)
Hipotireoidismo foi encontrado em 27%–36% das mulheres com lipedema.
A diosmina pode ser considerada para o tratamento do tecido lipedematoso. (⊕⊕C)
A diosmina, um polifenol biologicamente ativo frequentemente em combinação com seu precursor, hesperidina, reduz marcadores de estresse oxidativo em pessoas com doença venosa crônica, melhora a elasticidade venosa, funciona como linfagogo reduzindo o edema, reduz a permeabilidade microvascular, e melhora a dor vascular, neuropática e radicular.
Planos alimentares para pessoas com lipedema devem minimizar as flutuações pós-prandiais de insulina e glicose (⊕C) e ser sustentáveis a longo prazo. (⊕C)
Padrões alimentares saudáveis para lipedema podem ser baseados em alimentos integrais, ricos em enzimas, à base de plantas ou cetogênicos. Pesquisas favorecem dietas de baixo carboidrato baseadas em vegetais, que se correlacionam com a diminuição da mortalidade por todas as causas em comparação com dietas baseadas em animais.
Os níveis de vitamina D devem ser monitorados e normalizados em pessoas com lipedema. (⊕C)
Os níveis de vitamina D diminuem com o aumento do IMC.
O tecido lipedematoso não reduz significativamente após dieta, exercício ou cirurgia bariátrica, provavelmente devido ao componente fibrótico do tecido conjuntivo frouxo. (⊕C)
A redução de peso da obesidade não relacionada ao lipedema é benéfica para reduzir complicações metabólicas, seguindo as diretrizes publicadas. Um IMC superior a 50 kg/m² pode induzir complicações metabólicas, linfedema e exacerbar o lipedema.
Mulheres com lipedema podem ter problemas de sono, incluindo apneia do sono; a avaliação do sono deve ser considerada, especialmente em estágios mais avançados. (⊕C)
Embora os hormônios sexuais possam afetar a retenção de líquidos, um papel causal dos hormônios sexuais na manifestação do lipedema permanece especulativo. Quando necessário, doses mais baixas de hormônios sexuais para contracepção ou reposição hormonal devem ser consideradas. (⊕⊕C)
Terapias conservadoras e outras
Pessoas com lipedema devem ser avaliadas quanto a lipedema, linfedema, postura, equilíbrio, força muscular, marcha e hipermobilidade articular por um terapeuta com formação de terapeuta certificado em linfedema (CLT). (⊕C)
Pessoas com lipedema podem se beneficiar de exercícios posturais e do core, exercícios de fortalecimento muscular, treino de marcha, reeducação neuromuscular e respiração abdominal profunda para aumentar o fluxo linfático e estimular o sistema parassimpático. A educação e o treinamento devem ser realizados por um profissional qualificado.
3.2. A terapia conservadora padrão para lipedema inclui orientação nutricional (seção 2.0 Tratamento médico), terapia manual, vestimentas de compressão, recomendações para um dispositivo de compressão pneumática (bomba externa) e um plano de exercícios domiciliares. (⊕C)
3.3. Terapias manuais, bombas de compressão pneumática sequencial e exercícios devem melhorar o tecido lipedematoso, diminuindo a dor e aumentando o fluxo linfático, o que, por sua vez, aumenta o movimento de glicosaminoglicanos da matriz extracelular para os vasos linfáticos. (⊕C)
3.4. A terapia manual padrão para lipedema inclui mobilização de tecidos moles para reduzir dor, inflamação e restrições musculoesqueléticas, e drenagem linfática manual como parte de um programa terapêutico abrangente e individualizado para estimular o fluxo linfático e reduzir o edema. (⊕C)
3.5. O tecido lipedematoso deve ser mobilizado mais profundamente com liberação miofascial, outras técnicas manuais ou terapia de tecidos moles assistida por instrumentos para reduzir restrições fibróticas e melhorar o espaço intersticial, considerando a tolerância do paciente e a integridade tecidual. Essas terapias não prejudicam o sistema linfático. (⊕C)
3.6. As necessidades de compressão variam dependendo da apresentação do paciente, dor e capacidade física para vestir/retirar vestimentas ou bandagens de compressão (Tabela 2).
3.7. Vestimentas de compressão para lipedema proporcionam conforto e reduzem a dor ao dar suporte aos tecidos, especialmente se houver interferência por coxins de tecido lipedematoso, e controlam o edema. (⊕B)
3.8. A seleção dos estilos de compressão, tecido e resistência deve ser individualizada. Os estilos de vestimentas de compressão podem ser combinados para cobrir braços, mãos, pernas, pés, tronco ou pelve. (⊕C)
Os tecidos variam de leves e de micromassagem, a malha circular e malha plana, sendo esta última a que oferece a contenção mais forte. Terapeutas certificados em linfedema podem sugerir modificações para vestimentas de compressão, vestimentas de compressão inelásticas, “auxiliares de colocação” ou equipamentos adaptativos. Enfaixamentos compressivos multicamadas de baixa elasticidade ou velcro inelástico podem ser necessários para conter o líquido. A resistência das vestimentas ou o nível de classe de compressão é determinado independentemente do tipo de tecido e de acordo com o estágio do lipedema (Tabela 2). Se a dor aumentar com a compressão, o nível de classe de compressão pode ser reduzido ou as vestimentas podem ser sobrepostas. Um nível de classe de compressão mais alto não equivale a melhores resultados.
Recomendações de nível de classe de compressão (CCL) para lipedema.a
Estágio Recomendação Estágio 1 Vestimenta de micromassagem (10–20 mm Hg) conforme necessário. Estágio 2 Micromassagem, CCL I ou II conforme tolerado quando houver dor, inchaço ou sensação de peso. Estágio 3 Micromassagem; CCL I ou CCL II conforme tolerado quando houver dor, inchaço ou sensação de peso. Pode ser necessário sobrepor diferentes vestimentas. Lipedema com lipolinfedema O CCL deve ser determinado individualmente com base na apresentação do paciente, capacidade física e tolerância, e suporte do cuidador. Pode ser necessário sobrepor diferentes vestimentas.
aCCL I = ∼20–30 mmHg, CCL II = ∼30–40 mmHg.
Dispositivos de compressão pneumática estimulam o fluxo linfático e são uma opção para o manejo domiciliar do lipedema e linfedema quando não há contraindicações. (⊕A)
Dispositivos de compressão pneumática proporcionam redução da dor e podem oferecer melhor controle do inchaço do que a drenagem linfática manual autoadministrada. O uso de dispositivos de compressão pneumática e a mobilização precoce podem reduzir o risco de tromboembolismo venoso profundo após cirurgia de redução do lipedema. Os níveis de pressão podem ser alterados e acolchoamento de algodão adicionado entre a pele e o dispositivo se houver desconforto com o uso do dispositivo de compressão pneumática.
3.10. Programas de exercícios para pessoas com lipedema devem ser prescritos individualmente, iniciados lentamente e progredidos conforme tolerado. (⊕B)
3.11. A mobilidade pode ser melhorada por intervenções terapêuticas para flexibilidade, postura, proteção articular, fortalecimento (incluindo assoalho pélvico) e condicionamento. (⊕C)
3.12. Planos benéficos de exercícios domiciliares para pessoas com lipedema incluem natação/atividades aquáticas, aparelhos elípticos, ioga, bicicletas ergométricas, vibração de corpo inteiro e caminhada. Os níveis de impacto podem variar, mas devem permanecer toleráveis e sustentáveis para adesão a longo prazo. (⊕C)
3.13. Pessoas com lipedema que realizam programas de exercícios idealmente devem ser acompanhadas a longo prazo com avaliação regular. (⊕C)
3.14. O cuidado domiciliar para o lipedema (autogestão ou com assistência de um cuidador) é essencial para mitigar a progressão e otimizar a qualidade de vida. (⊕C)
O autocuidado diário inclui cuidados com a pele (para prevenir lesões sob os lóbulos de gordura e infecção quando há linfedema presente), uso de contenção elástica, bombas de compressão pneumática, automassagem, plano alimentar saudável, programa de exercícios domiciliares, sono adequado e suporte psicossocial, incluindo redes sociais.
4.0. Tratamento cirúrgico
4.1. A cirurgia de redução do lipedema é atualmente a única técnica disponível para remover o tecido anormal do lipedema, como adipócitos, nódulos, matriz extracelular fibrótica e outros componentes não adipocitários. É também o único tratamento que retarda a progressão do lipedema e, idealmente, deve ser realizado antes que complicações e incapacidades decorrentes do lipedema se desenvolvam. (⊕C)
4.2. A cirurgia de redução do lipedema utiliza lipectomia por sucção (lipoaspiração), excisão e extração manual que preservam os vasos sanguíneos e linfáticos. (⊕⊕C)
A cirurgia de redução do lipedema melhora significativamente os sintomas, a mobilidade, a postura, a marcha, a rotação/deformidade em valgo do joelho e tornozelo, a qualidade de vida e redistribui e restaura o arco plantar. Também melhora os sintomas linfáticos, reduzindo a necessidade de contenção e terapia manual, e melhora a função linfática conforme demonstrado pela linfocintilografia com radionuclídeos.
Os tipos de lipectomia por sucção recomendados para pessoas com lipedema baseiam-se na lipoaspiração tumescente, que utiliza uma solução injetada no tecido para diminuir a dor e o sangramento. Outros métodos mecânicos também podem ser utilizados, como a Lipoaspiração Assistida por Água (WAL) e a Lipoaspiração Assistida por Potência (PAL).
Até o momento, todos os estudos que demonstraram melhoras clínicas em mulheres com lipedema utilizaram técnicas de tumescência ou WAL. Há pouca informação publicada sobre a segurança da tecnologia a laser ou ultrassom para remover tecido do lipedema.
Os candidatos à cirurgia de redução do lipedema devem, em geral, estar com boa saúde
As pessoas com lipedema diferem da população geral, pois o IMC não é um indicador confiável da saúde global. (⊕C)
Não há limite de idade para que as pessoas se beneficiem da cirurgia de redução do lipedema. (⊕C)
As indicações para a cirurgia de redução do lipedema incluem o diagnóstico de lipedema com demonstração de adesão e cumprimento ou falha das terapias conservadoras (seção 3.0 Terapias conservadoras e outras). (⊕C)
A cirurgia de redução do lipedema não se enquadra nos limites tradicionais de volume para lipoaspiração
A redução de volume do tecido do lipedema pode exigir volumes de aspirado por sucção maiores que os tradicionais e múltiplas cirurgias com intervalos adequados entre elas. Esta não é uma lipoaspiração cosmética, pois há benefícios para a mobilidade, a dor e a saúde ao remover o tecido do lipedema. (⊕⊕B)
Mulheres com lipedema devem ser tratadas com terapia conservadora antes da terapia de redução do lipedema (seção 4.0 Tratamento cirúrgico). As pessoas podem viajar para receber a cirurgia e contar com uma equipe de terapia em sua cidade natal para cuidados pré e pós-operatórios. Nas semanas anteriores à cirurgia, um terapeuta certificado em linfedema pode realizar uma triagem pré-cirúrgica para orientar exercícios de “preabilitação”, realizar terapias manuais e recomendar peças de compressão para a paciente. (⊕⊕B)
Se a paciente tiver lipolinfedema, a terapia descongestiva completa realizada antes da cirurgia deve incluir uma fase intensiva de redução de volume, idealmente 3–4 tratamentos por semana. (⊕C)
Antes da cirurgia, devem ser prescritos dois conjuntos de peças de compressão prontas para uso, feitas sob medida ou inelásticas, ou uma combinação de peça de micromassagem e bandagens de curta estiramento. As peças de compressão devem ser substituídas 3 ou 4 vezes durante o primeiro ano. As peças devem ser usadas regularmente, pois a não adesão acarreta risco de rebote do edema. (⊕C)
Pessoas com lipedema, especialmente em estágios mais avançados, apresentam risco aumentado de tromboembolismo venoso e embolia pulmonar após a cirurgia. Recomendamos a estratificação do risco de tromboembolismo venoso e tratamento quando indicado (seção 5.0 Distúrbios arteriais e venosos no lipedema). (⊕A)
Deve-se considerar a realização de ultrassonografia venosa dúplex pré-cirúrgica e/ou tratamento da doença venosa crônica, especialmente em pacientes com lipolinfedema, antes da cirurgia de redução do lipedema. (⊕⊕A)
As varizes decorrentes da doença venosa crônica aumentam o risco de tromboembolismo venoso nas pernas; o tratamento da doença venosa crônica reduz esse risco. As varizes podem aumentar o risco de perda sanguínea intraoperatória durante o tratamento cirúrgico do lipedema.
A cirurgia de redução do lipedema pode ser realizada com segurança em regime ambulatorial
Considerar observação noturna após a cirurgia em caso de doença médica comórbida significativa ou aspirado de alto volume. (⊕⊕B)
A cirurgia de redução do lipedema pode ser realizada com segurança sob anestesia local ou geral. (⊕B)
A cirurgia de redução do lipedema não é isenta de riscos e pode causar complicações de longo prazo, incluindo lesão linfática. (⊕C)
A cirurgia de redução do lipedema deve ser realizada por cirurgiões experientes no cuidado de pessoas com lipedema, com conhecimento especializado da anatomia e função dos sistemas de coleta linfática, utilizando cuidado meticuloso para evitar lesão linfática. (⊕B)
A cirurgia de redução do lipedema pode ser menos eficaz em estágios avançados do lipedema e em mulheres com lipedema e obesidade grave, embora dados recentes demonstrem uma maior redução dos sintomas em casos mais avançados. A cirurgia pode envolver múltiplos procedimentos, no entanto, o tempo ideal entre os procedimentos é desconhecido. (⊕⊕B)
Cânulas rombas não maiores que 2–4 mm devem ser usadas durante a cirurgia de redução do lipedema
Cânulas maiores aumentam o risco de lesão linfática e o risco de embolia gordurosa, rara, mas fatal. Cânulas com mais de 4 mm devem ser usadas apenas em pessoas com lipedema em estágio avançado e somente para lipoaspiração de plano profundo. (⊕C)
A técnica longitudinal deve ser utilizada durante a cirurgia de redução do lipedema para evitar danos aos vasos linfáticos. (⊕C)
Anemia é um risco com lipoaspiração de grande volume em pessoas com lipedema.
Os níveis de hemoglobina devem ser monitorados no pré e pós-operatório em indivíduos de maior risco. (⊕C)
Grandes bolsas de tecido podem permanecer após cirurgia bem-sucedida e perda de peso, para as quais pode ser necessária cirurgia plástica subsequente na forma de dermo-lipectomia. (⊕C)
Estas recomendações cirúrgicas estão alinhadas com as diretrizes publicadas de padrão de cuidado e estudos de longo prazo. As diretrizes do Reino Unido sugerem a cirurgia de redução do lipedema após 6 a 12 meses de adesão à terapia conservadora. As diretrizes holandesas sugerem a cirurgia de redução do lipedema para pessoas que não respondem mais à terapia conservadora. Recomendamos que mulheres com lipedema discutam a cirurgia de redução do lipedema com profissionais de saúde para uma avaliação pré-cirúrgica, obtenham encaminhamento para um terapeuta treinado (seção 3.0 Terapias conservadoras e outras) e sejam avaliadas quanto à presença de doença vascular significativa e tratável (seção 5.0 Distúrbios arteriais e venosos no lipedema) antes de se submeterem à cirurgia de redução do lipedema.
Pessoas com lipedema em estágio inicial devem usar uma vestimenta de compressão pós-operatória por pelo menos 2 a 3 meses para controlar o edema pós-operatório. Pessoas com lipedema avançado e/ou lipolinfedema podem precisar continuar com as vestimentas de compressão por toda a vida. Se as pessoas acharem difícil vestir e despir as vestimentas de compressão, duas vestimentas com um nível menor de compressão podem ser sobrepostas para alcançar a compressão adequada. (⊕C)
O cuidado pós-cirúrgico deve ser realizado por um terapeuta certificado em linfedema, 2 a 3 vezes por semana, o mais rápido possível após a cirurgia, até que o inchaço diminua. Terapeutas certificados em linfedema ou um ajustador qualificado podem monitorar as necessidades de compressão. (⊕⊕B)
A terapia descongestiva completa ou não é mais necessária ou sua necessidade é reduzida em pessoas após a recuperação da cirurgia de redução do lipedema. (⊕⊕A)
Distúrbios arteriais e venosos no lipedema
O status vascular arterial e venoso de pessoas com lipedema deve ser avaliado. (⊕⊕C)
A maioria das pessoas com lipedema apresenta dor nas pernas, todas apresentam inchaço nas pernas, seja com cacifo ou sem cacifo, e muitas apresentam doença venosa crônica subjacente.
O exame físico deve incluir inspeção e palpação dos pulsos nos membros. A palpação do pulso em pessoas com lipedema pode ser difícil e dolorosa devido ao tamanho do membro.
É importante diferenciar a dor nas pernas no lipedema da doença arterial periférica. (⊕⊕A)
Doença arterial periférica é comum, especialmente quando fatores de risco importantes estão presentes. As vestimentas de compressão são um tratamento padrão para pessoas com lipedema com sinais de comprometimento linfático; no entanto, as vestimentas de compressão são contraindicadas para pessoas com doença arterial periférica grave.
Se houver suspeita clínica de doença arterial periférica, recomenda-se o índice tornozelo-braquial com avaliação de toda a perna ou de um único segmento (pé e tornozelo). (⊕A)
O aumento do braço ou da perna no lipedema pode afetar a precisão das medições de pressão arterial neste teste e causar dor. Se não for possível realizar o índice tornozelo-braquial, a medição do índice dedo-braquial pode ser útil. A medição da pressão arterial no antebraço ou no punho pode ser uma alternativa nesta população. Outras opções incluem o uso de uma sonda de ultrassom Doppler de 4 MHz (em vez da sonda padrão de 8 MHz) e/ou um manguito de pressão arterial maior.
O ultrassom duplex arterial pode eliminar a necessidade de procedimentos invasivos, como arteriografia ou angiografia por tomografia computadorizada.
As condições venosas comuns observadas em pessoas com lipedema incluem risco aumentado de tromboembolismo venoso e condições associadas à doença venosa crônica: varizes, insuficiência venosa crônica e telangiectasias (vasinhos). (⊕C)
O lipedema, especialmente em estágios avançados, está associado a múltiplas condições comórbidas que aumentam o risco de tromboembolismo venoso, incluindo tromboflebite superficial, trombose venosa profunda e embolia pulmonar. (⊕C)
Os profissionais de saúde devem realizar uma pontuação de avaliação de risco de tromboembolismo venoso para pessoas com lipedema e seguir as diretrizes de tratamento de profilaxia do tromboembolismo venoso. (⊕C)
IMC >40 kg/m2 (1 ponto)
Varizes (1 ponto)
Pernas inchadas, incluindo perda da definição das proeminências ósseas (1 ponto)
Mobilidade reduzida (1 ponto) (⊕A)
Fatores de risco independentes para tromboembolismo venoso com base na estratificação de risco de Caprini, especialmente para mulheres com lipedema estágio 3, incluem:
A doença venosa crônica pode se apresentar com inchaço e dor nas pernas e deve ser considerada no diagnóstico diferencial do lipedema. (⊕B)
A doença venosa crônica é o distúrbio vascular mais comum em todas as populações. A doença venosa crônica é a presença de anormalidades morfológicas (ou seja, dilatação venosa) ou funcionais (por exemplo, refluxo venoso) manifestadas por sintomas e/ou sinais que indicam a necessidade de investigação ou tratamento adicionais. Há poucos dados sobre lipedema e doença venosa crônica. Dois estudos afirmam que ∼25% das mulheres com lipedema têm doença venosa e um estudo mostrou que 50% das mulheres com lipedema e lipolinfedema tinham insuficiência venosa crônica. O lipedema e a doença venosa crônica frequentemente coexistem, compartilham sintomas semelhantes nas pernas e podem exacerbar um ao outro. O avanço da idade, o sexo feminino e o IMC agravam uma relação subjacente entre lipedema e doença venosa crônica.
Sintomas da doença venosa crônica incluem: dor nas pernas, fadiga, sensação de peso, inchaço, prurido, pernas inquietas e cãibras noturnas. A dor nas pernas da doença venosa crônica geralmente piora com a dependência e melhora com a elevação. Os sintomas da doença venosa crônica são aliviados por meias de compressão e caminhada. Em pessoas com lipedema, a elevação das pernas não melhora o inchaço, e as meias de compressão frequentemente causam dor.
O exame físico para doença venosa crônica inclui a inspeção dos braços e pernas, comparando cada um com o membro contralateral. Os sinais físicos da doença venosa crônica incluem telangiectasias, varizes, hiperpigmentação, eritema, inflamação, ressecamento, corona flebectásica, lipodermatoesclerose, atrofia branca e ulceração nas pernas. O edema, seja depressível ou não depressível, deve ser observado.
O linfedema secundário em pessoas com lipedema pode ser difícil de avaliar. Não apenas o linfedema secundário frequentemente ocorre na ausência de um sinal de Stemmer positivo, mas também requer a palpação da densidade e do peso do tecido. Até 0,5 L de líquido pode estar presente na panturrilha/tornozelo antes de ser percebido. Mulheres em qualquer estágio do lipedema podem manifestar linfedema, embora seja mais provável em estágios mais avançados.
5.8. A classificação Clínica-Etiológica-Anatômica-Patofisiológica (CEAP) para doença venosa deve ser determinada para pessoas com lipedema. (⊕A)
A avaliação venosa de pessoas com lipedema inclui uma avaliação bilateral por ultrassonografia duplex dos membros inferiores dos sistemas venosos profundo e superficial, avaliando insuficiência valvar (refluxo), trombose aguda ou crônica e padrões de fluxo obstrutivo. (⊕A)
O exame deve avaliar o refluxo nas veias tronculares superficiais (veia safena magna, safena parva e safena acessória), medir os diâmetros das veias tronculares e mapear grandes tributárias com refluxo. Esses exames podem ser difíceis de realizar e interpretar em pessoas com obesidade grave, lipedema extenso e edema de membros inferiores.
A ultrassonografia duplex pode ser útil quando o exame clínico para lipedema não é claro. Por exemplo, a espessura dérmica era normal em pessoas com lipedema, enquanto a espessura dérmica estava aumentada e havia líquido no tecido conjuntivo frouxo em casos de linfedema.
Saber quando tratar a doença venosa crônica em pessoas com lipedema é desafiador sem dados publicados. Geralmente, aceita-se considerar o tratamento da doença venosa crônica quando há refluxo troncular superficial, os sintomas interferem nas atividades da vida diária e as pessoas não respondem à terapia conservadora (meias de compressão, terapia manual, seção 3.0 Terapias conservadoras e outras). (⊕B)
Os profissionais de saúde devem determinar se os sintomas são decorrentes do lipedema, da doença venosa crônica ou de ambos, pois compartilham muitos sintomas. (⊕B)
Um objetivo para pessoas com lipedema é melhorar o desconforto. É importante fornecer expectativas razoáveis para os resultados do tratamento da doença venosa crônica, incluindo que a forma geral das pernas, o edema e os sintomas subjacentes do lipedema provavelmente não melhorarão. No entanto, ao remover o componente da doença venosa crônica, as pessoas podem esperar uma melhora líquida geral dos sintomas no final do dia.
Considere modalidades de tratamento térmicas e não térmicas da doença venosa crônica em pessoas com lipedema. (⊕C)
Existem duas modalidades para tratar o refluxo troncular superficial na doença venosa crônica: não térmica e térmica. Os métodos não térmicos causam menos inflamação, lesão às estruturas adjacentes, danos aos linfáticos ou nervos adjacentes, risco de complicações anestésicas, punções com agulha dolorosas e desconforto pré e pós-tratamento. As modalidades térmicas são teoricamente mais propensas a lesionar os linfáticos adjacentes; no entanto, a ablação térmica é mais amplamente disponível e mais eficaz em veias de maior diâmetro.
Devido às alterações nos vasos linfáticos em pessoas com lipedema, quando a ablação térmica é usada para tratar a doença venosa crônica nos segmentos proximais da veia safena, uma anestesia tumescente perivascular generosa deve ser infiltrada, especialmente nas junções safeno-femoral e safeno-poplítea, para aumentar a proteção dos linfáticos circundantes. (⊕C)
A decisão de tratar ou não os segmentos distais da safena e/ou grandes tributárias da doença venosa crônica em pessoas com lipedema deve ser individualizada. (⊕⊕C)
Monitoramento do tratamento
Embora não exista uma ferramenta de avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde específica para lipedema, vários instrumentos de resultados têm sido usados para diferenciar lipedema de linfedema, incluindo o SF-36 e o Índice de Benefício ao Paciente.
Pesquisa
Definir a penetrância da dor e seus mecanismos,
Patomecanismo da perda de força muscular,
Aspecto do tecido conjuntivo do lipedema, incluindo articulações hipermóveis,
Diferença e diagnóstico diferencial entre lipohipertrofia e lipedema,
Prevalência e incidência geral do lipedema, bem como sua distribuição demográfica.
Como ou por que o lipedema ocorre é pouco compreendido e, para os indivíduos afetados, os sinais e sintomas de progressão permanecem inexplorados. As principais áreas de pesquisa incluem:
Pesquisas futuras devem se concentrar em como otimizar o tratamento para pessoas com lipedema, com foco particular na qualidade de vida do paciente, orientação nutricional, manejo de doenças comórbidas, técnicas de tecidos mais profundos para reduzir inflamação e fibrose, diagnóstico precoce para permitir intervenção e educação, apoio psicossocial, bem como protocolos pré e pós-cirúrgicos para melhorar o cuidado e avaliar resultados de médio a longo prazo.
Conclusão
Esses achados são as declarações de consenso de um painel de especialistas sediados nos EUA, apresentados como uma diretriz de padrão de cuidado para pessoas com lipedema nos EUA. É nosso objetivo e aspiração que esta diretriz melhore a compreensão da doença do tecido conjuntivo frouxo, lipedema, e que o aumento da pesquisa e da conscientização sobre o lipedema avance nosso entendimento em direção a um maior diagnóstico, melhorias nos tratamentos e, em última análise, uma cura para a comunidade de indivíduos afetados.
Equipe multidisciplinar para avaliar pessoas com lipedema a qualquer momento, inclusive antes da cirurgia de redução de lipedema.
Equipe Domínio Médico Lipedema, linfedema, bariátrica, dermatológica, endócrina, gastrointestinal, neurológica, ortopédica, dor, sono, vascular Nutrição Plano alimentar saudável e sustentável Comportamental/Psiquiátrico Depressão, ansiedade, transtornos alimentares, transtorno dismórfico corporal; especialmente antes de qualquer cirurgia que mude a vida ou mudança dietética significativa Especialista em compressão Seleção e adaptação de vestuário de compressão Terapeuta linfático certificado Estrutura e mobilização tecidual, função linfática, nutrição, postura, marcha, exercício, autocuidado domiciliar
Declaração de Conflitos de Interesse: O(s) autor(es) declararam os seguintes potenciais conflitos de interesse em relação à pesquisa, autoria e/ou publicação deste artigo: KLH recebeu financiamento de pesquisa da Raziel Therapeutics, faz parte do Conselho de Palestrantes da Tactile Medical e recebeu honorários por palestras da Sigvaris e Lymphapress. MS recebeu honorários de consultoria da Microaire. LBM recebeu honorários por palestras da Lymphapress. LAK recebeu honorários por palestras da Compression Guru. SMD faz parte do Corpo de Palestrantes e do Conselho Consultivo Científico da Tactile Medical. TFW recebeu financiamento de pesquisa da Raziel Therapeutics e recebeu honorários por palestras da Sigvaris e Tactile Medical. PCD é consultor da PureTech Health e recebeu financiamento de bolsa da LymphaTouch. KL faz parte do Conselho Consultivo da Aria Health. EI recebeu honorários por palestras da Sigvaris. NJP recebe honorários de consultoria da Obesity Medicine Association, tem um relacionamento de contratante independente com a Medifast e recebeu honorários por palestras da Integrity Continuing Education, Inc.
Financiamento: O(s) autor(es) revelaram o recebimento do seguinte apoio financeiro para a pesquisa, autoria e/ou publicação deste artigo: esta pesquisa foi financiada pela bolsa 1 R13 HL147503-01 do National Institutes of Health National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) (Karen L. Herbst).
Aprovação ética: Todos os pacientes forneceram consentimento para o uso de suas fotos.
Garantidor: KLH
Contribuição dos autores: Todos os autores participaram da reunião de consenso original e contribuíram com as ideias originais para este artigo. KLH obteve financiamento de subsídios, organizou a reunião original para o comitê de padrão de atendimento, forneceu perguntas e resumos para as declarações de consenso e compilou partes escritas do artigo submetido pelos autores. Todos os autores pesquisaram a literatura, auxiliaram na redação das diferentes seções do artigo, editaram várias versões do manuscrito e aprovaram a versão final do manuscrito.
ORCID iDs: Karen L Herbst https://orcid.org/0000-0002-9079-9754
Thomas Wright https://orcid.org/0000-0003-4900-2800
Referências
Lipedema: uma doença relativamente comum com equívocos extremamente comuns
Hipertrofia do tecido adiposo, perfil bioquímico aberrante e expressão gênica distinta no lipedema
Microvasos sanguíneos e linfáticos dilatados, angiogênese, aumento de macrófagos e hipertrofia de adipócitos na pele da coxa e tecido adiposo no lipedema
Gordura do lipedema e sinais e sintomas da doença aumentam com o estágio avançado
Lipedema das pernas: uma síndrome caracterizada por pernas gordas e edema ortostático
Experimentelle untersuchungen zur frage akrozyanotischer zustandsbilder
Lipedema: apresentação e manejo
Lipedema: um chamado à ação!.
Lipedema não é linfedema: uma revisão da literatura atual
Vivendo com lipedema: revisão de diferentes técnicas de autogestão
Lipedema: amigo e inimigo
Diretrizes S1: lipedema
Prevenção da progressão do lipedema com lipoaspiração usando anestesia local tumescente: resultados de uma conferência internacional de consenso
Captura eletrônica de dados de pesquisa (REDCap) – uma metodologia orientada por metadados e processo de fluxo de trabalho para fornecer suporte de informática em pesquisa translacional
Diretrizes de pesquisa para a técnica de pesquisa Delphi
GRADE: indo das evidências às recomendações
Composição da matriz extracelular dos tecidos conjuntivos: uma revisão sistemática e meta-análise
Troca de fluidos microvasculares e o princípio de Starling revisado
Relações pressão-volume nos espaços intersticiais
A biologia celular da expansão da gordura
Aumento da expressão de hialuronano em momentos distintos no linfedema agudo
Mudança na composição macromolecular do fluido intersticial de braços inchados após tratamento de câncer de mama e suas implicações
Edema periférico crônico: o papel crítico do sistema linfático
Caracterização de linfedema e lipedema de membros inferiores com ultrassonografia cutânea e uma medida objetiva assistida por computador da ecogenicidade dérmica
Lipedema e doença de Dercum: uma nova aplicação da bioimpedância
O conteúdo de sódio tecidual está elevado na pele e no tecido adiposo subcutâneo em mulheres com lipedema
Remodelação do tecido adiposo no lipedema: morte de adipócitos e regeneração concomitante
Proteoglicanos na disfunção metabólica associada à obesidade e meta-inflamação
A obesidade induz uma mudança fenotípica na polarização de macrófagos do tecido adiposo
Redução da oxigenação do tecido adiposo na obesidade humana: evidência de rarefação, quimiotaxia de macrófagos e inflamação sem resposta angiogênica
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Lipoaspiração no lipedema para prevenir complicações articulares tardias (Lipoaspiração do lipedema para prevenir complicações articulares tardias)
Lipedema em pacientes após cirurgia bariátrica
Lipedema em pacientes após cirurgia bariátrica: relato de dois casos e revisão da literatura
Problemas de mobilidade e reganho de peso por lipedema mal diagnosticado após cirurgia bariátrica: ilustrando os aspectos médicos e legais
Diagnósticos diferenciais e tratamento do lipedema
O escore FAT, um escore de fibrose do tecido adiposo: predizendo o resultado da perda de peso após bypass gástrico
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Achados linfocintilográficos em pacientes com lipedema
Lipedema está associado ao aumento da rigidez aórtica
[Medições da elasticidade da pele em pacientes com lipedema do tipo Moncorps rusticanus]
Mobilidade articular em uma população africana
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Aldo-ceto redutase 1C1 (AKR1C1) como o primeiro gene mutado em uma família com lipedema primário não sindrômico
Diagnóstico diferencial de aumento de membros inferiores em pacientes pediátricos encaminhados com diagnóstico de linfedema
Espectro de doenças do lipedema em uma clínica especializada em linfologia - formas de apresentação
Lipedema: uma visão geral de suas manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento da síndrome de deposição gordurosa desproporcional - revisão sistemática
Lipedema: uma condição hereditária
Efeitos do cortisol e da progesterona na ligação da insulina e lipogênese em adipócitos de ratos normais e diabéticos
Genética do lipedema: novas perspectivas na pesquisa genética e diagnósticos moleculares
O lipedema
Pernas grossas nem sempre são lipedema
Qualidade de vida, seus fatores e características sociodemográficas de mulheres polonesas com lipedema
Primeiras diretrizes holandesas sobre lipedema usando a classificação internacional de funcionalidade, incapacidade e saúde
Novos insights sobre o lipedema: a doença enigmática da gordura periférica
Exploração das características dos pacientes e qualidade de vida em pacientes com lipedema usando um questionário
Experiência autorrelatada baseada em perguntas de pacientes com doença do tecido adiposo subcutâneo (TAS) prescritos com aminas simpatomiméticas
Diferenciando lipedema e doença de Dercum
Qualidade de vida em mulheres com lipedema: uma abordagem comportamental contextual
Melhorias em pacientes com lipedema 4, 8 e 12 anos após lipoaspiração
[Lipedema: atualização de uma doença há muito esquecida.]
Manejo farmacológico da obesidade: uma diretriz de prática clínica da Endocrine Society
A pioglitazona aumenta a proliferação de adipócitos de pequeno tamanho no tecido adiposo subcutâneo
O papel da metformina e do resveratrol na prevenção do acúmulo de HIF1-alfa e fibrose no tecido adiposo hipóxico
A metformina induz diferenciação lipogênica em miofibroblastos para reverter a fibrose pulmonar
Influência do tratamento com diosmina no nível de marcadores de estresse oxidativo em pacientes com insuficiência venosa crônica
Elasticidade venosa após tratamento com Daflon 500 mg
Efeitos do Daflon 500 mg sobre o aumento da permeabilidade microvascular em hamsters normais
Terapia com diosmina (600 mg) por um ano em pacientes com insuficiência venosa crônica — resultados e análise
Efeito anti-hiperalgésico da hesperidina melhora com diosmina na dor neuropática experimental
Efeitos potenciais de uma dieta mediterrânea modificada na composição corporal no lipedema
Dieta cetogênica como uma intervenção potencial para lipedema
Efeitos das dietas cetogênicas nos fatores de risco cardiovascular: evidências de estudos em animais e humanos
Obesidade e deficiência de vitamina D: uma revisão sistemática e meta-análise
Função linfática dos membros inferiores prevista pelo índice de massa corporal: um estudo linfocintilográfico de obesidade e lipedema
Fisioterapia descongestiva completa com e sem compressão pneumática para tratamento do lipedema: um estudo piloto
[Diretriz S1 sobre compressão pneumática intermitente (CPI)]
O tratamento com bomba linfática abdominal aumenta a contagem de leucócitos e o fluxo na linfa do ducto torácico
O tratamento com bomba linfática aumenta o fluxo linfático de linfócitos em ratos
Efeito de um programa de exercícios domiciliares no linfedema e na qualidade de vida em pacientes pós-mastectomia: estudo de intervenção pré-pós
O fluxo linfático de hialuronano da pele aumenta durante o aumento do fluxo linfático induzido por carga salina intravenosa
Estudo piloto: terapia manual de tecido adiposo subcutâneo (SAT) de corpo inteiro melhorou a dor e a estrutura do SAT em mulheres com lipedema
A terapia de tecido adiposo subcutâneo reduz a gordura por absorciometria de raios X de dupla energia e melhora a estrutura tecidual por ultrassom em mulheres com lipedema e doença de Dercum
[Lipedema, uma doença pouco conhecida: diagnóstico, doenças associadas e terapia]
Pesquisa sobre sintomas de lipedema e experiência com vestuário de compressão
O tratamento do linfedema diminui a intensidade da dor no lipedema
Diretrizes de melhores práticas para o manejo do lipedema
Fundamentos da compressão no manejo do linfedema
Tratamento não operatório do linfedema
Uma avaliação piloto prospectiva de uma nova alternativa para terapia de manutenção do linfedema associado ao câncer de mama
Uma jornada pela lipoaspiração e lipoescultura: revisão
Resultado a longo prazo após tratamento cirúrgico do lipedema
Benefício a longo prazo da lipoaspiração em pacientes com lipedema. Um estudo de acompanhamento após uma média de 4 e 8 anos
Lipoaspiração tumescente no lipedema produz bons resultados a longo prazo
Lipoaspiração no lipedema para prevenir complicações articulares posteriores
Lipoaspiração assistida por jato de água para o tratamento do lipedema: protocolo de tratamento padronizado e resultados de 63 pacientes
A lipoaspiração tumescente danifica os vasos linfáticos em pacientes com lipedema?
Lipoaspiração tumescente: uma nova e bem-sucedida terapia para o lipedema
Lipoaspiração assistida por jato de água para pacientes com lipedema: análise histológica e imuno-histoquímica dos aspirados de 30 pacientes com lipedema
Terapia da síndrome do lipedema por lipoaspiração sob anestesia local tumescente
Tratamento do lipedema usando lipoaspiração. Resultados de nossas próprias pesquisas
Lipoaspiração no tratamento do lipedema: um estudo longitudinal
As características clínicas do linfedema de membros inferiores em 440 pacientes
Associação de varizes com tromboembolismo venoso incidente e doença arterial periférica
A cirurgia prévia de varizes altera o risco de trombose venosa profunda após artroplastia de membro inferior?
Resultados desfavoráveis da lipoaspiração e seu manejo
Tratamento do lipedema por lipoaspiração microcanular de baixo volume em anestesia tumescente: resultados em 111 pacientes
Mapeamento de vasos linfáticos usando linfografia com verde de indocianina no lado não afetado da perna
Lipoaspiração: 25 anos de experiência em 26.259 pacientes usando diferentes dispositivos
Tratamento de pacientes idosos com lipedema avançado: uma combinação de lipoaspiração assistida por laser, lifting medial da coxa e abdominoplastia parcial inferior
Doença arterial periférica: papel evolutivo do exercício, terapia médica e opções endovasculares
Passos para determinar o índice de pressão braquial do dedo do pé
Manejo de úlceras de perna: uma revisão das diretrizes clínicas
Um relato de caso de lipedema com isquemia aguda bilateral de membros inferiores
Conclusão do modelo atualizado de avaliação de risco de Caprini (versão 2013)
Lipedema
Prevalência de varizes e insuficiência venosa crônica em homens e mulheres na população geral: Estudo de Veias de Edimburgo
Insuficiência venosa crônica
Um sinal clínico para o diagnóstico precoce e diferencial do linfedema
Diagnóstico da doença venosa crônica dos membros inferiores: a classificação “CEAP”
Ultrassonografia cutânea de alta resolução para diferenciar lipedema de linfedema
O advento de técnicas não térmicas e não tumescentes para o tratamento de varizes
Ablação da veia safena magna com cianoacrilato de n-butila não tumescente versus terapia a laser endovenoso
Ablação endovenosa de veias tronculares
Veias superficiais: opções de tratamento e técnicas para veias safenas, perfurantes e tributárias
Validade transversal e especificidade da medição abrangente no linfedema e lipedema do membro inferior: uma comparação de cinco instrumentos de desfecho
Avaliação de desfechos relevantes para o paciente no tratamento do linfedema e lipedema: desenvolvimento e validação de uma nova ferramenta de benefício