pmid: "34268266"
title: "Síndrome de Zinner."
authors: "Abakar D, Badi FE, Sabiri M, El Manjra S, Lezar S, Essodegui F"
journal: "European journal of case reports in internal medicine"
pubdate: "2021"
doi: "10.12890/2021_002628"
source: "PMC Full Text"

Síndrome de Zinner.

Autores

Abakar D, Badi FE, Sabiri M, El Manjra S, Lezar S, Essodegui F

Periodico

European journal of case reports in internal medicine (2021)

Conteudo

Síndrome de Zinner
A síndrome de Zinner é uma anomalia do desenvolvimento do trato urogenital. Esta condição é definida pela tríade de agenesia renal unilateral, cisto ipsilateral da vesícula seminal e obstrução ipsilateral do ducto ejaculatório. A síndrome é devida à malformação do ducto mesonéfrico durante a embriogênese. A condição costumava ser rara, mas agora é frequentemente encontrada devido ao advento da ressonância magnética e da tomografia computadorizada. A ressonância magnética confirma o diagnóstico ao revelar o cisto da vesícula seminal e seu conteúdo, e a obstrução do ducto ejaculatório, enquanto a tomografia computadorizada confirma a agenesia renal. Relatamos o caso de um jovem paciente com síndrome de Zinner.
PONTOS DE APRENDIZADO
A síndrome de Zinner consiste na tríade de agenesia renal, cisto da vesícula seminal e obstrução do ducto ejaculatório.
Qualquer insulto durante a embriogênese do ducto mesonéfrico em homens pode resultar na síndrome de Zinner.
A ressonância magnética pélvica é o padrão-ouro para confirmar o diagnóstico da síndrome de Zinner.
CONTEXTO
Relatamos um caso de síndrome de Zinner, que é uma rara malformação congênita da vesícula seminal e do trato urinário superior ipsilateral. Descrita pela primeira vez em 1914 pelo Dr. Zinner, é cada vez mais observada devido ao uso de tomografia computadorizada e ressonância magnética.
DESCRIÇÃO DO CASO
Relatamos o caso de um homem de 24 anos encaminhado ao serviço de radiologia para uma urografia por tomografia computadorizada devido à não visualização do rim esquerdo associada a uma formação cística na vesícula esquerda. A história do paciente era negativa para sinais de distúrbio do trato urinário ou hemospermia.
O exame clínico revelou assimetria do escroto, sem nenhum sinal particular. Realizamos uma urografia por tomografia computadorizada que mostrou ausência do rim esquerdo e, atrás da bexiga, uma lesão pélvica esquerda discretamente hiperdensa e sem realce após administração de contraste (Figs. 1 e 2). O exame foi complementado por uma ultrassonografia pélvica (Fig. 3), que mostrou testículos assimétricos e uma formação cística lobulada multiloculada na região pélvica atrás da bexiga com conteúdo heterogêneo.
Os achados foram considerados devidos a uma malformação (síndrome de Zinner), então uma ressonância magnética abdominopélvica foi realizada com um scanner de 1,5 T. A ressonância magnética mostrou uma lesão cística localizada lateralmente na região da vesícula seminal esquerda, hiperintensa em imagens ponderadas em T1 com sinal intermediário em imagens ponderadas em T2, sugerindo um cisto hemorrágico (Fig. 4). Observamos obstrução do ducto ejaculatório direito, bem como um testículo direito hipoplásico com um ducto ejaculatório esquerdo dilatado e permeativo (Fig. 5).
O diagnóstico de síndrome de Zinner foi estabelecido e o paciente foi encaminhado ao serviço de urologia para acompanhamento
DISCUSSÃO
A síndrome de Zinner é uma malformação congênita rara do trato urogenital e caracteriza-se pela tríade de cisto de vesícula seminal, obstrução dos ductos ejaculatórios e agenesia renal ipsilateral. Menos de 200 casos foram relatados na literatura. É frequentemente descoberta incidentalmente entre a segunda e quarta décadas de vida, o período de maior atividade sexual e reprodutiva. No entanto, a síndrome está sendo cada vez mais detectada em idades mais jovens devido ao advento da TC e da RM.

Essa condição masculina é equivalente à síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser feminina. Resulta da falta de desenvolvimento do ducto mesonéfrico distal ou ducto de Wolff durante a quinta semana da embriogênese. O ducto mesonéfrico nos homens dá origem à metade do trígono, ao colo vesical, uretra, vesícula seminal, ducto deferente, epidídimo e cabeças do epidídimo sob a influência da testosterona e do hormônio antimülleriano. Assim, qualquer insulto durante a embriogênese pode ao mesmo tempo afetar a formação do rim, ureter, vesícula seminal e ducto deferente. Esta síndrome é geralmente assintomática e descoberta incidentalmente. Quando sintomática, os sinais clínicos podem incluir disúria, dor perianal ou hipogástrica (se o cisto for grande), hemospermia, epididimite ou infertilidade. Quando tais cistos são grandes, causam dor hipogástrica e são palpáveis ao toque retal.

A imagem desempenha um papel importante no diagnóstico dessa síndrome. A ultrassonografia abdominal revela a natureza cística da massa, seu tamanho e localização, e confirma a integridade da bexiga e a ausência do rim ipsilateral. A ultrassonografia transretal fornece mais informações sobre a parede do cisto e seu conteúdo (sua ecogenicidade e a presença ou não de lóculos). Ela também orienta o cirurgião em caso de ressecção transretal do cisto. A urografia por TC confirma a ausência do rim e do ureter ipsilateral, mas geralmente não confirma a origem do cisto.

A RM é o padrão ouro, pois confirma o diagnóstico e também pode analisar o conteúdo do cisto, que normalmente é hipointenso em T1 e hiperintenso em T2 quando é líquido puro. O sinal do cisto pode variar dependendo do seu conteúdo e, em alguns casos, a presença de conteúdo espontaneamente hiperintenso em T1 não está relacionada a conteúdo hemorrágico ou hiperproteico, como foi o caso do nosso paciente. Também permite uma análise mais completa das glândulas e pode confirmar a obstrução dos ductos ejaculatórios. Um achado incomum em nosso paciente foi que a obstrução do ducto ejaculatório e o testículo hipoplásico eram contralaterais entre si. Na síndrome de Zinner, as malformações geralmente estão no mesmo lado, embora malformações contralaterais tenham sido descritas na literatura.

O diagnóstico diferencial deve incluir outras lesões císticas pélvicas, como cistos prostáticos localizados lateralmente, diverticulose do ducto deferente, ureterocele ectópica e abscessos.
O tratamento depende dos sinais clínicos e pode variar de simples vigilância a excisão cirúrgica (laparoscopia) com punção aspirativa .
CONCLUSÃO
A síndrome de Zinner é uma doença rara de malformação frequentemente assintomática. A imagem tem feito com que essa síndrome seja detectada com mais frequência durante os cuidados clínicos de rotina.
Conflitos de Interesses: Os autores declaram não haver interesses concorrentes.
REFERÊNCIAS
Síndrome de Zinner: relato de dois casos e revisão da literatura
Síndrome de Zinner apresentando-se com dor escrotal intermitente em um homem jovem
Regulação do desenvolvimento do ducto de Wolff
Cisto de vesícula seminal: a propósito de um relato de caso
Imagem axial de TC após administração de contraste mostrando agenesia renal esquerda
Imagem axial de TC após administração de contraste mostrando formação vesical esquerda lateralizada
Imagem ultrassonográfica pélvica mostrando uma formação cística lateralizada esquerda com testículo direito hipoplásico
(a) T1 axial TSE WI: formação cística da vesícula seminal esquerda que era hiperintensa em T1; (b) sequência axial T2 TSE WI: formação cística da vesícula seminal com sinal intermediário em T2
(a) T2 sagital TSE WI: ducto ejaculatório esquerdo dilatado; (b) T2 coronal TSE WI: obstrução do ducto ejaculatório direito