pmid: "35713730"
title: "Manejo do rim único congênito: recomendações de consenso da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica."
authors: "La Scola C, Ammenti A, Bertulli C, Bodria M, Brugnara M, Camilla R, Capone V, Casadio L, Chimenz R, Conte ML, Conversano E, Corrado C, Guarino S, Luongo I, Marsciani M, Marzuillo P, Meneghesso D, Pennesi M, Pugliese F, Pusceddu S, Ravaioli E, Taroni F, Vergine G, Peruzzi L, Montini G"
journal: "Pediatric nephrology (Berlin, Germany)"
pubdate: "2022 Sep"
doi: "10.1007/s00467-022-05528-y"
source: "PMC Full Text"

Manejo do rim único congênito: recomendações de consenso da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica.

Autores

La Scola C, Ammenti A, Bertulli C, Bodria M, Brugnara M, Camilla R, Capone V, Casadio L, Chimenz R, Conte ML, Conversano E, Corrado C, Guarino S, Luongo I, Marsciani M, Marzuillo P, Meneghesso D, Pennesi M, Pugliese F, Pusceddu S, Ravaioli E, Taroni F, Vergine G, Peruzzi L, Montini G

Periodico

Pediatric nephrology (Berlin, Germany) (2022 Sep)

Conteudo

Manejo do rim único congênito: recomendações de consenso da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica

Introdução
Nos últimos anos, diversos estudos foram publicados sobre o prognóstico de crianças com rim único congênito (RUC), com resultados controversos, e falta um consenso mundial sobre o manejo e o seguimento. Nesta declaração de consenso, a Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica resume o conhecimento atual sobre o RUC e apresenta recomendações para seu manejo, incluindo abordagem diagnóstica, hábitos nutricionais e de estilo de vida, e seguimento.

Resumo das recomendações
Recomendamos que qualquer suspeita/diagnóstico antenatal de RUC seja confirmado por ultrassonografia (US) neonatal, evitando o uso rotineiro de exames de imagem adicionais se nenhuma outra anomalia do rim/trato urinário for detectada. Espera-se que um RUC sem anormalidades adicionais apresente aumento compensatório, que deve ser avaliado por US. Recomendamos que o exame de urina, mas não exames de sangue ou análise genética, seja realizado rotineiramente no diagnóstico em lactentes e crianças que apresentem aumento compensatório do RUC. Deve-se pesquisar malformações extrarrenais, particularmente malformações do trato genital em meninas. Deve-se evitar o consumo excessivo de proteínas e sal, enquanto a participação em esportes não deve ser restringida. Recomendamos um seguimento ao longo da vida, que deve ser adaptado conforme a estratificação de risco, da seguinte forma: baixo risco: RUC com aumento compensatório; risco médio: RUC sem aumento compensatório e/ou CAKUT adicional; e alto risco: TFG diminuída e/ou proteinúria e/ou hipertensão. Recomendamos que, em crianças de baixo risco, sejam realizados US periódico, exame de urina e medição da PA; naquelas de risco médio, recomendamos que a creatinina sérica também seja medida; em crianças de alto risco, o cronograma deve ser adaptado de acordo com a função renal e os dados clínicos.

Informações suplementares
A versão online contém material suplementar disponível em 10.1007/s00467-022-05528-y.
O rim único congênito (RUC) ocorre em aproximadamente 1 em cada 2000 nascimentos e está associado a outras anomalias congênitas do rim e trato urinário (CAKUT) em cerca de um em cada três casos. Várias indicações e protocolos de acompanhamento foram emitidos e, mais recentemente, foi publicada uma visão geral dos aspectos clínicos e da orientação de longo prazo para crianças com rim único funcionante congênito. No entanto, ainda falta um consenso mundial. Neste artigo, resumimos o conhecimento atual sobre o assunto e apresentamos as recomendações para o diagnóstico, avaliação e acompanhamento do RUC da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica (SINePE), preparadas pelo Grupo de Trabalho de CAKUT da Sociedade. Nossas recomendações destinam-se ao uso por todos os médicos que lidam com neonatos, lactentes e crianças nascidas com rim único, dentro ou fora do ambiente hospitalar, e por especialistas em nefrologia e urologia pediátrica e adulta. Elas também podem ser usadas para comparação com outros protocolos e visões gerais disponíveis.

Métodos

O grupo de trabalho de CAKUT da SINePE, composto por 25 membros (nefrologistas pediátricos e pediatras), identificou as perguntas e tópicos relativos ao RUC a serem abordados nas recomendações em uma reunião inicial do grupo de trabalho. Após a aprovação dos principais tópicos, os membros foram divididos em seis subgrupos, cada um trabalhando em uma ou mais perguntas; quatro nefrologistas pediátricos atuaram como grupo de liderança central (dois como coordenadores e comitê de redação, dois como supervisores e revisores). Cada subgrupo realizou uma busca na literatura e extração de dados, utilizando planilhas Excel com campos específicos a preencher, e escreveu o primeiro rascunho das respostas às perguntas designadas, classificando as evidências de acordo com os critérios SORT: forte (grau A), moderada (grau B) e fraca (grau C). Após esse trabalho preliminar, cada rascunho e as respectivas recomendações foram discutidos em uma nova reunião do grupo de trabalho, com base na qual cada grupo revisou e completou seu rascunho para as perguntas designadas. Em seguida, o comitê de redação redigiu o manuscrito completo, que foi revisado com os dois supervisores e circulado para todo o grupo de trabalho para aprovação final. Finalmente, recomendações consideradas mais controversas foram submetidas aos membros da SINePE e do Grupo de Trabalho de CAKUT da Rede Europeia de Referência para Doenças Renais Raras (ERKNet) por meio do método Delphi. Houve 86 respostas (57 da SINePE e 29 de membros da ERKNet). As recomendações que não atingiram um consenso de pelo menos 75% foram revisadas pelo comitê de redação e pelos supervisores, considerando as sugestões feitas pelos participantes do Delphi, e aprovadas pelo Grupo de Trabalho.
A estrutura PICO (População ou Paciente, Intervenção, Comparador, Desfecho) foi utilizada para desenvolver nossas estratégias de busca e formular as perguntas para as recomendações de consenso. População foram crianças com RS; Intervenções foram 1 — abordagem diagnóstica; 2 — avaliação da função renal, sinais de lesão renal e pressão arterial (PA); 3 — uso de medicamentos protetores renais, hábitos nutricionais e de estilo de vida, e participação esportiva. Comparadores foram a adoção ou não adoção de intervenções para diagnóstico, tratamento médico e acompanhamento. Desfechos foram acurácia no diagnóstico de RS, função renal e PA, e qualidade de vida. Uma busca no PubMed foi realizada de janeiro de 2000 a janeiro de 2021 usando as seguintes palavras‑chave: rim solitário congênito, agenesia renal unilateral, rim multicístico displásico (RMCD), rim solitário, displasia renal e os seguintes limites: humanos, criança e inglês. A busca recuperou 995 artigos; dessa lista, selecionamos estudos de coorte, metanálises e revisões sistemáticas relacionadas às nossas intervenções mencionadas acima; não havia ensaios clínicos randomizados disponíveis. Cento e quarenta e nove artigos foram examinados. Além disso, uma busca manual foi realizada, principalmente usando referências relevantes dos artigos analisados, que identificou mais 21 artigos, totalizando 170. Destes, uma avaliação final identificou os 72 artigos pertinentes às intervenções e tópicos analisados, e que forneceram dados adequados, e estes são referenciados em nossas recomendações de consenso (Suplementar).

Análise estatística

Todas as análises estatísticas foram realizadas pelo software de código aberto R (R Core Team (2021) R: A language and environment for statistical computing. R Foundation for Statistical Computing, Viena, Áustria. URL https://www.R-project.org/).

Em particular, médias ponderadas, desvios padrão, medianas e intervalos interquartis (IIQ) foram calculados usando o pacote Hmisc do R (Frank E Harrell Jr, com contribuições de Charles Dupont e muitos outros. (2020) Hmisc: Harrell Miscellaneous. R package version 4.4–0. https://CRAN.R-project.org/package=Hmisc).

Distribuições ponderadas foram calculadas usando as taxas de pacientes em cada estudo em relação ao número total de pacientes como pesos.

Definição e classificação
Rim solitário congênito é a ausência anatômica ou funcional de um rim desde o nascimento. O primeiro é devido a uma falha completa da formação embrionária do rim (agenesia), o segundo a formas extremas de displasia que causam ausência de função: aplasia e DRMC.
Essa diferenciação embriológica geralmente é possível quando uma CSK é suspeitada no segundo trimestre da gestação, principalmente no exame de ultrassonografia (US) entre a 18ª e a 22ª semanas de gestação. No entanto, um rim displásico pode regredir durante a vida fetal; isso é bem conhecido para DRMC, que pode involuir completamente já na 29ª semana de gestação. Portanto, o rim displásico involuído torna-se indetectável ao US, e na presença de uma loja renal vazia, torna-se difícil determinar se é devido a agenesia, aplasia ou um DRMC involuído. Nesses casos, a classificação exata não é possível, e a origem embriológica da CSK deve permanecer indefinida.
Declarações/recomendações:
Agenesia: ausência de um rim suspeitada ao US entre a 18ª e a 22ª semana de gestação e confirmada no pós-natal.
Aplasia: um rim rudimentar suspeitado ao US entre a 18ª e a 22ª semana de gestação, com função relativa < 5% na cintilografia com ácido dimercaptossuccínico marcado com tecnécio-99m (DMSA).
DRMC: múltiplos cistos não comunicantes de vários tamanhos dentro de um contorno renal lobulado, pelve e parênquima não visíveis ao US.
CSK indefinida: detecção de uma loja renal vazia no terceiro trimestre da gestação ou após o nascimento, com o diagnóstico diferencial de agenesia, aplasia ou um DRMC involuído permanecendo incerto (grau C).
Recomendamos que a CSK seja classificada da seguinte forma:
O que fazer quando uma CSK é suspeitada/diagnosticada por ultrassom no pré-natal?
A suspeita de um CSK pode ser levantada pelo rastreamento ultrassonográfico pré-natal, começando com a ultrassonografia morfológica por volta de 20 semanas de gestação; pode ser corroborada pela detecção de um aumento compensatório do CSK, que ocorre em até 88% dos fetos e pode ser demonstrado já na 20ª semana de gestação. No entanto, a ausência anatômica de um rim pode não ser detectada no útero por várias razões: a glândula adrenal pode preencher a fossa renal e ser confundida com o rim; no final do segundo ou no terceiro trimestre, o cólon retroperitoneal pode sugerir a presença de um rim; um rim displásico inicialmente visível pode regredir a ponto de se tornar indetectável pela US (aproximadamente 5% dos MCDKs). Dados de registros colaborativos europeus sobre 709.030 nascimentos mostraram que a agenesia renal unilateral (ARU) foi corretamente detectada pela US pré-natal em 62% dos casos, quando isolada, e em 80% dos casos quando associada a outras malformações; em uma coorte italiana, um CSK foi corretamente identificado no pré-natal em 62% dos pacientes. A US pré-natal tem outras ressalvas: a fossa renal pode estar vazia devido a ectopia renal, que pode não ser identificada, e a distinção pré-natal entre MCDK e hidronefrose grave pode ser difícil: em um grupo de pacientes com MCDK, 30% (15/50) foram erroneamente diagnosticados com hidronefrose.

Um CSK identificado no pré-natal é diagnosticado como uma anomalia isolada em aproximadamente dois terços dos casos, mas está associado a múltiplas malformações (sindrômicas ou não sindrômicas) em cerca de um terço dos pacientes. Por essa razão, se um CSK for descrito, é importante que seja realizada uma US especializada de todo o feto. Se o CSK for isolado, acreditamos que o acompanhamento obstétrico padrão seja justificado. Na presença de malformações estruturais fetais adicionais, o risco de anormalidades genéticas aumenta, podendo ultrapassar 50% para algumas associações. Nesses casos, deve ser oferecida biópsia de vilo corial ou amniocentese com cariótipo/microarranjo cromossômico.

Declarações/recomendações:
Recomendamos que seja realizada uma US especializada de todo o feto quando um CSK for diagnosticado no pré-natal (grau B).
Recomendamos que em fetos com diagnóstico de CSK como malformação isolada, nenhum procedimento diagnóstico além do acompanhamento obstétrico padrão seja realizado (grau C).
Recomendamos que em fetos com diagnóstico de CSK associado a malformações extrarrenais, seja oferecida biópsia de vilo corial ou amniocentese com cariótipo/microarranjo cromossômico (grau B).
Recomendamos que qualquer suspeita/diagnóstico pré-natal de CSK ou detecção de morfologia anormal do rim ou trato urinário seja confirmada por US neonatal (grau B).

Como um CSK deve ser confirmado no pós-natal?
A suspeita/detecção pré-natal de um CSK deve ser corroborada por uma US neonatal.
O relatório de ultrassonografia (US) pós-natal deve sempre descrever o comprimento renal, a ecogenicidade e a espessura do parênquima, as características dos cálices e o diâmetro anteroposterior da pelve renal onde ela emerge do parênquima. Outras características importantes são o diâmetro ureteral máximo, se visível, a espessura da parede vesical e, se possível, o volume vesical pré e pós-miccional.
Embora a cintilografia seja o padrão-ouro para confirmar a ausência funcional de um rim, os avanços na tecnologia de US significam que exames nucleares não são necessários na maioria dos casos, evitando assim a exposição à radiação. Em um estudo envolvendo 128 pacientes com RSC (75 agenesias, 53 DMR) confirmados por exame nuclear, a US neonatal detectou RSC na grande maioria dos pacientes; no entanto, deixou de detectar 8,6% dos casos, todos DMR. Nesse estudo, a US neonatal teve uma especificidade de 100% e uma sensibilidade de 92,1%: a sensibilidade foi de 100% para agenesia e aplasia e de 82,8% para DMR. Os valores preditivos positivo e negativo foram de 100% e 99,9%, respectivamente. Em outro estudo, a US diagnosticou corretamente um RSC, confirmado por exame nuclear, em 24/25 lactentes; em 1 paciente, a US sugeriu um rim pélvico, mas a US repetida foi negativa, assim como a cintilografia com DMSA. Whittam et al. verificaram a ausência de função em 84/84 pacientes com DMR por exame nuclear, previamente diagnosticados por US pós-natal. A possibilidade de um rim ectópico não ser detectado pela US não é corroborada pela literatura acima mencionada; além disso, a presença de um rim ectópico rudimentar seria irrelevante para o manejo e acompanhamento. Por essas razões, acreditamos que uma US pós-natal realizada por um radiologista pediátrico experiente é, na maioria dos casos, suficiente para o diagnóstico definitivo de um RSC. Em casos questionáveis e/ou se a US não puder distinguir entre um DMR e hidronefrose grave, uma investigação por imagem mais abrangente (cintilografia com mercaptoacetiltriglicina ou urografia por ressonância magnética) tem sido sugerida.
Declarações/recomendações:
Para o diagnóstico definitivo de RSC, uma US neonatal realizada por um radiologista pediátrico experiente é suficiente na maioria dos casos (grau B).
Não recomendamos o uso rotineiro de cintilografia para confirmar a ausência anatômica ou funcional de um rim (grau B).
Recomenda-se investigação por imagem adicional no caso de diagnóstico incerto de um rim rudimentar (DMSA) ou de diagnóstico diferencial duvidoso entre DMR e hidronefrose grave (cintilografia com mercaptoacetiltriglicina ou urografia por ressonância magnética) (grau C).
Que investigação por imagem adicional é necessária quando um RSC é confirmado?
a. O RSC é normal na US?
b. A investigação por imagem para detectar RVU deve ser realizada rotineiramente?
c. Quando deve ser realizada investigação por imagem adicional para uropatias associadas?
Tendo diagnosticado a ausência anatômica ou funcional de um rim, o próximo passo é excluir uma anomalia do trato urinário contralateral, pois cerca de um em cada três pacientes apresenta CAKUT adicional. Embora a US possa levantar a suspeita de muitas anomalias do trato urinário (ou seja, obstrução da junção pielouretérica, megaureter, sistema duplicado), ela tem baixo valor preditivo para a presença de refluxo vesicoureteral (RVU). Assim, três questões principais devem ser abordadas:
a) O CSK é um rim normal?
Gráficos de crescimento ultrassonográficos para comprimento renal relacionado à altura (percentis 5, 50 e 95).
Reproduzido de Dinkel et al., usado com permissão
Espera-se que um CSK sem anormalidades adicionais sofra crescimento compensatório. Se este aumento se deve à hipertrofia dos néfrons existentes ou a um aumento no número de néfrons formados in utero, levando à hiperplasia, ainda é debatido. O aumento compensatório pode começar durante a gestação e pode ser detectado pelas técnicas atuais de US às vezes já na 20ª semana. No entanto, o crescimento compensatório é frequentemente estabelecido no primeiro ano de vida, ou além em alguns casos. Uma vez que um CSK tenha sofrido aumento compensatório, seu comprimento/tamanho não regride subsequentemente. Para avaliar se o crescimento compensatório do CSK está ocorrendo, medições ultrassonográficas do comprimento renal podem ser usadas, comparando-as com dados normativos. Atualmente, são utilizados nomogramas construídos a partir de medições de US para avaliar o comprimento renal em crianças com dois rins. O aumento compensatório do CSK em crianças é definido em relação à idade (comprimento ≥ 2 ou >2,5 DP) ou em relação à altura (≥ percentil 95), enquanto em adultos, o valor esperado é ≥ 120 mm. Como há uma grande variabilidade do crescimento físico com a idade, acreditamos que relacionar o comprimento renal à altura em vez da idade é mais apropriado. Para esse fim, sugerimos usar os nomogramas publicados por Dinkel et al. (Figura 1). Alternativamente, a ferramenta baseada na web publicada por Chen et al., que requer múltiplas variáveis demográficas, pode ser usada (disponível em: https://www.prevmed.sunysb.edu/jjc/MrNomogram/default2.aspx). No entanto, deve-se lembrar que em condições que distorcem a anatomia renal normal, como hidronefrose, sistema coletor duplicado ou rim ectópico, o comprimento renal pode não refletir com precisão o aumento compensatório do parênquima: nesses casos, os nomogramas disponíveis de área parenquimatosa para CSK devem ser considerados. Além disso, é importante ter em mente que a taxa de crescimento renal é mais rápida durante os primeiros 2 anos de vida e que desacelera entre 2 e 5 anos, após o que o comprimento renal aumenta apenas 2–3 mm por ano durante a adolescência.
Acreditamos que um CSK que não preencha os parâmetros descritos no Quadro 1 deve ser considerado anormal.
Parâmetro US Descrição necessária Achados normais Momento Comprimento renal Diâmetro bipolar em milímetros > Percentil 50 ≥ Percentil 95 Até 2 anos de vidaApós 2 anos de vida Parênquima EspessuraEcogenicidadeDiferenciação corticomedularCistos NormalNormalNormalAusente Qualquer momento Pelve renal Diâmetro anteroposterior em milímetros ≤ 10 mm > 48 h de vida Cálices Dilatação Ausente Qualquer momento Ureter Dilatação Ausente Qualquer momento Bexiga Espessura da paredeUreterocele NormalAusente Qualquer momento
Box 1 Definição baseada em opinião de um ultrassom normal para rim solitário congênito.
Declarações/recomendações:
Espera-se que um RSC sem anormalidades adicionais sofra crescimento compensatório (grau B).
Recomendamos medir o comprimento US de um RSC no diagnóstico e em cada US durante o seguimento (grau C).
Recomendamos que o comprimento do RSC seja avaliado com nomogramas, relacionando o comprimento renal à altura corporal (grau C).
Se o rim apresentar anormalidades na morfologia ou posição (isto é, estiver hidronefrótico ou ectópico), as medidas de comprimento podem não refletir o aumento parenquimatoso; nesses casos, a medição da área parenquimatosa deve ser considerada (grau C).
Recomendamos que o termo aumento compensatório, em vez de hipertrofia compensatória, seja utilizado, pois o mecanismo exato que leva ao aumento do crescimento de um RSC ainda é desconhecido (grau C).
Recomendamos aguardar até 2 anos de idade para estabelecer a ausência de aumento compensatório (grau C).
b) A imagem para detecção de RVU deve ser realizada rotineiramente?
Prevalência relatada de uropatias associadas em crianças com RSC
Autor, ano Número de pacientes Tipo de RSC (%) CAKUT associado, % RVU total, % RVU graus III–V, % JUP, % JUV, % Schreuder M. (2009) * 3557 DRMC (100) 31,3 (de 2415 pacientes) 15 (de 2104 pacientes) 8 4,8 (de 2159 pacientes) NR Westland R. (2013) * 1093 AUR (100) 32 24 (de 770 pacientes) NR 6 (de 615 pacientes) 7 (de 605 pacientes) La Scola C. (2016) 146 DRMC (38), AUR (29), AURP (16), Indefinido (18) 21 11,5 10 2 3 Ross I. (2015) 138 DRMC (63), AUR (37) NR 36 17 NR NR Marzuillo P. (2017) 322 DRMC (48), AUR (52) 14,6 9,3 5,6 0,3 4 Brown C. (2019) 165 DRMC (100) 33 17 (de 77 pacientes) NR NR NR Blachman-Braun R. (2020) 156 DRMC (100) NR 16 6 NR NR
*Trabalhos anteriores não analisados por estarem presentes nas duas metanálises
Legenda: Pac pacientes, RSC rim solitário congênito, CAKUT anomalias congênitas do rim e trato urinário, RVU refluxo vesicoureteral, JUP obstrução da junção ureteropiélica, JUV obstrução da junção ureterovesical, DRMC displasia renal multicística, AUR agenesia renal unilateral, AURP aplasia renal unilateral, NR não relatado
Dentre as anormalidades urológicas associadas ao RCS, o refluxo vesicoureteral é o mais comum. Duas revisões sistemáticas envolvendo mais de 5600 pacientes com DRMD ou AUR, sendo 2874 examinados quanto à presença de RVU, mostraram uma taxa geral de aproximadamente um em cada cinco pacientes. No entanto, o RVU grave (ou seja, graus III–V de acordo com a classificação do International Reflux Study) parece ser infrequente, tendo sido documentado em 9% das crianças com RCS no geral em séries recentes (Tabela 1).

A ultrassonografia tem baixo valor preditivo para a presença de RVU, pois frequentemente apresenta resultados normais em crianças com RVU de baixo grau e até mesmo em algumas com RVU de alto grau. Portanto, são necessários procedimentos de imagem adicionais para detectar RVU, sendo a cistouretrografia miccional contrastada fluoroscópica (CUM) o padrão. No entanto, do ponto de vista clínico, o RVU de baixo grau é cada vez mais reconhecido como desprezível, tanto em termos de taxa de ITU quanto de risco de cicatrização renal, enquanto o papel do RVU grave no desfecho clínico ainda é debatido, pois faltam evidências conclusivas. Múltiplos estudos demonstraram uma baixa incidência de RVU clinicamente significativo em crianças com DRMD e rim contralateral e bexiga normais à US; além disso, Brown et al. descobriram que o conhecimento do RVU em 77 crianças com DRMD triadas por CUM não alterou o manejo dos pacientes. Dessa forma, acreditamos que a triagem rotineira para RVU não é necessária na presença de um RCS normal à US (Quadro 1). Nesse contexto, em nossa opinião, uma dilatação isolada da pelve renal ≤ 10 mm não representa indicação para CUM. Por outro lado, foi demonstrado que em crianças com RCS anormal à US, a probabilidade de RVU de alto grau é elevada. Na análise de risco realizada por Blachman-Braun et al., uma associação significativa (odds ratio = 7,73; IC95%: 1,43–41,81; p = 0,018) entre RCS anormal à US (definido como rim contralateral anormal, presença de hidronefrose, configuração duplicada, ureterocele, hidroureter ou espessamento urotelial) e RVU grave foi demonstrada em 156 pacientes com DRMD. Por esta razão, acreditamos que a CUM deve ser realizada quando anormalidades do RCS ou do trato urinário são relatadas à US (ver Quadro 1).

Declarações/recomendações:
Em crianças com RCS e trato urinário normais à US (Quadro 1), a imagem de rotina para descartar a presença de RVU não é recomendada (grau B).
Acreditamos que a CUM deve ser realizada quando anormalidades do RCS ou do trato urinário são relatadas à US (ver Quadro 1) (Grau C).
c) Quando deve ser realizada a imagem adicional para uropatias associadas?
Em geral, se uma anomalia do trato urinário associada ao RCS for detectada à US, a imagem adicional deve ser realizada conforme recomendado em crianças com dois rins, particularmente após uma ITU febril e se houver suspeita de obstrução. Atenção especial deve ser dada às uropatias obstrutivas do RCS, que podem ser graves o suficiente para causar insuficiência renal aguda.
Declarações/recomendações:
Se uma anomalia do trato urinário associada a CSK for detectada na US, exames de imagem adicionais devem ser realizados, conforme indicado em crianças com dois rins (grau C).

Recomendamos que atenção especial seja dada ao diagnóstico de uma uropatia obstrutiva que, se grave, pode causar insuficiência renal aguda em um rim solitário (grau C).

Exames laboratoriais são necessários no diagnóstico?

Até o momento, várias recomendações baseadas em opiniões sobre o tipo e o momento dos exames laboratoriais em crianças com CSK foram publicadas. Em cada uma delas, está prevista a realização de exames laboratoriais (em particular, albuminúria ou proteinúria e creatinina sérica), com diferentes cronogramas baseados na presença ou ausência de CAKUT ipsilateral. La Scola et al. introduziram o conceito de momento também baseado no comprimento/tamanho do rim e propuseram avaliações laboratoriais menos intensivas para crianças com comprimento/tamanho renal adequado. Poggiali et al. utilizaram um modelo de predição, incluindo creatinina plasmática neonatal, comprimento renal e histórico de ITUs recorrentes, o que permitiu a identificação de um subgrupo de pacientes com risco aumentado de dano renal, hipertensão e/ou redução da taxa de filtração glomerular (TFG) ao longo do tempo. Em um artigo mais recente sobre o manejo clínico de crianças com CSK, foi relatado que nenhuma das 46 crianças com tamanho renal >2 DP acima da média para a idade (para um indivíduo com dois rins) apresentou função renal reduzida no primeiro ano de vida. Portanto, os autores sugeriram que, na ausência de outras indicações clínicas, parece razoável abster-se de uma medição inicial de creatinina em pacientes com CSK com hipertrofia compensatória. Deve-se também destacar que as recomendações baseadas em opiniões mencionadas acima foram derivadas de estudos realizados em unidades especializadas, onde os pacientes provavelmente são os mais gravemente afetados, e, portanto, o viés de seleção pode ter desempenhado um papel. Recomendamos a realização de urinálise, para descartar proteinúria, mas não exames de sangue de rotina, no diagnóstico em lactentes e crianças com medidas normais na US para CSK, conforme delineado no Quadro 1; se a urinálise de rotina mostrar proteinúria, uma avaliação quantitativa deve ser realizada. Em crianças com medidas anormais na US do CSK ou na presença de indicação clínica, creatinina plasmática e proteinúria quantitativa devem ser avaliadas.

Declarações/recomendações:
Recomendamos a realização de urinálise, para descartar proteinúria, mas não exames de sangue de rotina, no diagnóstico em lactentes e crianças com medidas normais na US para CSK, conforme delineado no Quadro 1 (grau C).
Em todos os lactentes e crianças com um CSK anormal na US, creatinina plasmática e proteinúria quantitativa devem ser avaliadas no diagnóstico (grau C).

Quando e como as malformações extrarrenais devem ser pesquisadas?

Prevalência relatada de malformações extrarrenais em crianças com rim solitário congênito
Nº de pts Genital Cardíaco Musculoesquelético Hérnia inguinal Hematopoiético Olho Nervoso Endócrino Gastrointestinal Respiratório Síndromes Total*** Schreuder M. (2009) * 1340 NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR 14,9% Mansoor O. (2011) 101 - 3% - - - - - - - - 3% 6% Westland R. (2013) * 709 11%** 14% 13% NR NR NR NR NR 16% NR NR 31% La Scola C. (2016) 146 9% 7,5% 7,5% 2% 1,4% - 6,1% 5,5% 3,4% 1,4% 10,3% 26% Groen in’t Wood S. (2016) 49 NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR 12,2% Marzuillo P. (2017) 322 3,4% 3,1% 0,3% 1,2% 0,6% 0,6% - - - - 1,2% 10,5%
*Trabalhos anteriores não analisados por estarem presentes nas duas metanálises; ** de 502 mulheres; **alguns pacientes poderiam ter mais de uma malformação
Legenda: NR não relatado, pts pacientes, — zero
Síndromes mais frequentemente relatadas em associação com rim solitário congênito
Síndrome Manifestações extrarrenais Genes Possível herança Branchio-oto-renal Perda auditiva neurossensorial, fossetas pré-auriculares, cistos branquiais e microtia EYA1, SIX1, SIX5 Autossômico dominante DiGeorge Cardiopatia congênita, hipocalcemia, imunodeficiência e distúrbios neurocognitivos Deleção 22q11 Autossômico dominante Fraser Criptoftalmia, sindactilia cutânea, ocasionalmente malformações da laringe, genitália ambígua e retardo mental FRAS1, FREM2 Autossômico recessivo Herlyn-Werner-Wunderlich ou OHVIRA (hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral) Hemivagina obstruída e útero didelfo Desconhecido Autossômico dominante Kallmann 1 Micropênis, criptorquidia bilateral e anosmia KAL1 Ligado ao X Klinefelter Testículos pequenos e firmes, ginecomastia, azoospermia e hipogonadismo hipergonadotrófico 47, XXY Esporádico MURCS (Mayer-Rokitansky-Kuster–Hauser tipo 2) Aplasia-hipoplasia dos ductos de Müller e displasia de somitos cervicotorácicos Desconhecido Autossômico dominante Coloboma renal Coloboma retiniano e do nervo óptico PAX2 Autossômico dominante Cistos renais e diabetes Diabetes mellitus tipo MODY 5, hiperuricemia, hipomagnesemia e malformações uterinas HNF1B Autossômico dominante Townes–Brocks Anomalias do polegar, ânus imperfurado e perda auditiva neurossensorial SALL1 Autossômico dominante Associação VACTERL Anomalias vertebrais, malformações anorretais, doença cardiovascular, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica e defeitos de membros TRAP1 Autossômico recessivo Williams–Beuren Atraso do desenvolvimento, anomalias cardiovasculares, retardo mental e dismorfologia facial Deleção 7q11.23 Autossômico dominante
Malformações extrarrenais podem estar associadas ao RSC, com uma prevalência descrita entre 6% e 31% em séries hospitalares (Tabela 2). Nas revisões sistemáticas mencionadas, malformações extrarrenais foram descritas em aproximadamente 15% de 1340 indivíduos com DRMU e em 31% de 709 indivíduos com ARU. Essas malformações ocorreram como parte de síndromes multiorgânicas específicas em até 10% dos pacientes. As malformações extrarrenais mais frequentemente descritas envolvem o coração, o trato gastrointestinal e os aparelhos musculoesquelético e genital. Portanto, um exame clínico cuidadoso deve ser sempre realizado em indivíduos com RSC, tanto no diagnóstico quanto durante o seguimento, a fim de detectar sinais de malformações extrarrenais que necessitem de investigação adicional. Se malformações extrarrenais forem detectadas, a possível presença de uma síndrome (Tabela 3) e a necessidade de aconselhamento/análise genética devem ser consideradas. Uma associação que requer atenção especial é aquela entre RSC e malformações genitais. Essa associação, embora ocasionalmente presente em homens (hipoplasia da vesícula seminal e ausência do ducto deferente), é mais comum em mulheres: malformações do trato feminino foram descritas em 11% de 502 pacientes com ARU na metanálise realizada por Westland. Elas podem incluir agenesia uterina e vaginal, duplicidade uterina (útero didelfo, bicorno ou septado), hemivagina obstruída ou cega, agenesia ovariana monolateral e pseudocisto do ducto de Gartner. Essas malformações são frequentemente ligadas a síndromes (Tabela 3). Como a US pré-natal não é um método confiável para triagem de malformações genitais, e como algumas dessas condições podem ser assintomáticas durante a infância, sua detecção é frequentemente adiada até após a menarca, quando complicações graves causadas por anomalias obstrutivas podem surgir. Por essa razão, uma US abdominopélvica deve ser realizada em todas as meninas com RSC entre a telarca e a menarca, para excluir anormalidades genitais.
Declarações/recomendações:
Recomendamos que um exame clínico cuidadoso seja realizado no diagnóstico e durante o seguimento, para detectar sinais de malformações extrarrenais que necessitem de investigação adicional (grau C).
Em todas as meninas com RSC, recomendamos a triagem de malformações genitais por meio de US abdominopélvica, entre a telarca e a menarca (grau B).
Se malformações extrarrenais forem detectadas, a possível presença de uma síndrome e a necessidade de análise e/ou aconselhamento genético devem ser consideradas (grau A).
É necessário realizar análise genética em formas não sindrômicas de RSC?
Estudos genéticos especificamente focados no CSK são raros, uma vez que essa malformação é geralmente estudada no contexto da CAKUT. Atualmente, do ponto de vista genético, a causa permanece especulativa em aproximadamente 80% dos casos de CAKUT, com vários estudos apoiando uma patogênese multifatorial. Em um estudo recente com 86 pacientes com UKA, 9 indivíduos (10,5%) apresentaram mutações patogênicas em sete genes diferentes. Ishiwa et al., em um estudo com 66 pacientes com CAKUT grave (ou seja, associada a formas extremas de displasia com lesões renais bilaterais, complicações extrarrenais ou história familiar de doença renal), detectaram mutações em 10/33 indivíduos (30%) nos quais o MCDK ou a aplasia renal estavam associados a uma malformação grave do CSK contralateral. Nessa série, a taxa de detecção de anomalias genéticas foi significativamente maior em indivíduos com lesões renais bilaterais do que naqueles com CAKUT sindrômica ou história familiar de malformações renais. As anomalias genéticas mais frequentes envolveram HNF1Ɓ e PAX2. Van der Ven et al. realizaram sequenciamento do exoma completo em 232 famílias nas quais 319 indivíduos eram afetados por CAKUT. Em 29/232 famílias, foi detectada uma mutação em genes conhecidos para CAKUT, e em 10/29, o fenótipo clínico correspondente mostrou a presença de UKA ou MCDK.
Assim, atualmente, os complexos mecanismos genéticos subjacentes da CAKUT e do CSK não permitem o estabelecimento de uma abordagem diagnóstica comum para todos os pacientes, e em cada caso, o teste mais indicado e o rendimento diagnóstico devem ser considerados, levando em conta que em indivíduos com lesões renais bilaterais, a taxa de detecção de anomalias genéticas é maior do que no CSK isolado e que uma busca por anomalias genéticas parece razoável em famílias com casos recorrentes de CAKUT.
Declarações/recomendações:
Não recomendamos aconselhamento/análise genética em crianças com CSK isolado e esporádico (grau C).
Sugerimos que o aconselhamento genético seja oferecido a crianças com CSK e CAKUT ipsilateral e/ou história familiar de CAKUT (grau C).
Risco de diminuição da taxa de filtração glomerular e de dano renal (proteinúria e hipertensão) ao longo do tempo
Apesar da alta variabilidade no número de néfrons na população em geral, é provável que o número de néfrons seja menor em indivíduos com CSK do que naqueles com dois rins. Quando há um número reduzido de néfrons funcionantes, ocorrem adaptações fisiológicas e bioquímicas compensatórias. Em animais com ablação renal extensa, essas adaptações produzem sobrecarga glomerular e hiperfiltração, resultando em proteinúria, glomeruloesclerose, maiores taxas de hipertensão e diminuição da TFG. Em humanos, existe um amplo debate sobre o prognóstico do CSK, e alguns fatores de risco demonstraram ter um impacto negativo no desfecho. Portanto, do ponto de vista clínico, o desafio é identificar pacientes com risco aumentado de dano renal e redução da TFG, a fim de personalizar o acompanhamento de acordo.
Qual é o risco de diminuição da TFG ao longo do tempo?
Qual é o risco de desenvolver proteinúria?
Qual é o risco de desenvolver hipertensão?
Três questões principais devem ser abordadas:
a) Uma criança com rim único congênito (RUC) corre risco de diminuição da taxa de filtração glomerular?
Desfechos adversos relatados em coortes de crianças e adultos com rim único congênito
Autor, ano Idade N Aumento compensatório CAKUT ipsilateral Lesão renal Redução da TFG Proteinúria/albuminúria Hipertensão Definição Desfecho N (%) Avaliado como Desfecho N (%) Avaliado como Desfecho N (%) Definição Desfecho N (%) Weinstein A. (2008) Crianças 80 80% NR eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 0/23 Dipstick > + 1 0/20 > 95º percentil 0/31 (0) Vu K. H.(2008) Crianças 56 "rins normais" Nenhum eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 6/56 (10,7) ACR > 0,25 mg/mg 4/52 (7,7) > 95º percentil 3/56 (5,3) Abou Jaoudé P. (2011) Crianças 44 "rins normais" Nenhum mGFR < 90 ml/min/1.73 m2 5/44 (11,4%) UAlb/UCr > 2 mg/mmol 8/44 (18) > 95º percentil 1/44 (2,2) Mansoor O. (2011) Crianças 121 74% 25% (de 101 pacientes) eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 8/82 (9,7) UPr/UCr ≥ 0,2 mg/mg 14/82 (17) > 95º percentil 6/86 (7) Hayes W. N. (2012) Crianças 323 97% 14% mGFR < 90 ml/min/1.73 m2 33/76 (43) NR 0/94 (0) Stefanowicz J. (2012) Crianças 17 NR Nenhum eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 0/17 ACR > 30 mg/g 4/17 (24) > 95º percentil 1/17 (6) Westland R. (2013) ** Crianças 223 NR 26% HA e/ou proteinúria e/ou eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 e/ou RPM 68/223 (31) eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 9/223 (4) UPr/UCr > 0,2 mg/mg (> 0,5 se < 2 anos) ou ACR > 30 mg/g 29/223 (13) > 95º percentil 49/223 (22) Kolvek G. (2014) Crianças 27 NR 29% HA e/ou proteinúria e/ou eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 e/ou RPM 9/27 (33,3) eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 3/27 (11) ≥ 300 mg/24 h 2/27 (7,4) > 95º percentil 5/27 (18) Siomou E.(2014) Crianças 38 100% 0 eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 17/38 (44,7) > 95º percentil 4/38 (11) La Scola C. (2016) Crianças 146 65% 21% eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 18/146 (12) UPr/UC > 0,2 mg/mg (> 0,5 se < 2 anos) 5/134 (4) > 95º percentil 6/121 (5) Marzuillo P. (2017) *** Crianças 322 74% 15% HA ou proteinúria ou eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 12/306 (3,9) eGFR < 90 ml/min/1.73 m2 4/306 (1,3) UPr/UC > 0,2 mg/mg (> 0,5 se < 2 anos) 11/306 (3,6) > 95º percentil 2/306 (0,6) Urisarri A.(2018) Crianças 128 64% 35% eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 3/128 (2,3) ACR 30 mg/g 4/128 (3) > 95º percentil 6/128 (4,6) Poggiali I.(2019) Crianças 162 NR 26% HA, proteinúria e eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 18/162 (11,1) eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 9/162 (5,6) UPr/UCr > 0,2 mg/mg ou > 150 mg/dia 10/162 (6,2) > 95º percentil 11/162 (6,8) Sanna Cherchi S.(2009) Adultos 111 NR NR eGFR < 15 ml/min/1.73 m2 23/111 (21) > 1 g/dia 5/111 (4,5) NR 3/111 (2,7) Argueso L. R.(1992) Adultos 157 100% NR mGFR < 90 ml/min/1.73 m2 4/32 (13) > 150 mg 7/37 (19) > 160/95 mmHg e/ou T 22/47 (47) Wang Y. (2010) Adultos 65 NR NR mGFR < 60 ml/min/1.73 m2 25/65 (38) ACR > 10 mg/mmol ou RPM 31/65 (48) > 140/90 mmHg e/ou T 24/65 (36) Basturk T. (2015) Adultos 31 NR NR sCr > 1,4 mg/dl em homens ou > 1,3 mg/dl em mulheres ou eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 ou proteinúria ≥ 300 mg/dia 17/31 (55) mGFR < 60 ml/min/1.73 m2 14/31 (45) UPr ≥ 300 mg/dia 12/31 (39) NR 21/31 (67) Xu Q.(2019) Adultos 118 NR NR HA, proteinúria e eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 62/118 (53) eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 30/118 (25,4) > 150 mg/dia 49/114 (43) ≥ 140/90 mmHg 38/118 (32,2)
*Comprimento renal ≥ 2 DP para idade ou ≥ percentil 95 para altura; **inclui também coortes descritas nas referências 29 e 33; **inclui também pacientes descritos na referência 23
Legenda: CAKUT anomalias congênitas do rim e trato urinário, C crianças, A adultos, Hy hipertensão, eGFR taxa de filtração glomerular estimada, mGFR taxa de filtração glomerular medida, UAlb albumina urinária, UPr proteína urinária, UCr creatinina urinária, ACR relação albumina-creatinina, NR não relatado, RPM medicação renoprotetora, T terapia
Distribuição ponderada dos desfechos calculada a partir das coortes relatadas nas Tabelas 4 e 7
Desfecho População N. de coortes Média ± DP Mediana (IIQ) Redução da TFG Coortes pediátricas 13 8,7 ± 12,3% 5,6% (8,8%) Redução da TFG < 90 ml/min/1,73 m² Coortes pediátricas 9 11,5 ± 15,9% 10,7% (11,0%) Redução da TFG < 60 ml/min/1,73 m² Coortes pediátricas 4 4,4 ± 2,3% 4,8% (2,9%) Redução da TFG Coortes adultas 5 26,9 ± 10,6% 25,4% (17,7%) Proteinúria/albuminúria Coortes pediátricas 11 7,6 ± 5,8% 6,2% (9,4%) Coortes adultas 5 29,0 ± 21,0% 43,0% (24,0%) Hipertensão Coortes pediátricas 13 7,1 ± 8,1% 5,0% (6,3%) Coortes adultas 5 29,0 ± 22,6% 32,2% (14,6%) HAS pela MAPA Coortes pediátricas 8 28,0 ± 9,7% 31,1% (13,0%) HAS mascarada pela MAPA Coortes pediátricas 6 14,3 ± 11,9% 19,9% (19,4%)
Entre colchetes: referências
Legenda: TFG taxa de filtração glomerular, MAPA monitorização ambulatorial da pressão arterial
Estudos que analisam a função renal ao longo do tempo em pacientes com RCE descreveram uma prevalência variável de função reduzida tanto em crianças quanto em adultos (Tabela 4). Essa alta variabilidade foi influenciada por diferentes critérios de inclusão, períodos de acompanhamento e medidas de desfecho: em particular, em alguns estudos, o desfecho foi TFG < 90 ml/min/1,73 m², em outros < 60 ml/min/1,73 m². Além disso, muitos estudos foram realizados em hospitais de referência, possivelmente selecionando pacientes com condições mais graves. Na Tabela 5, relatamos as médias ponderadas calculadas, desvios padrão, medianas ponderadas e IIQ para o desfecho redução da TFG, separadamente para crianças e adultos. Além disso, uma análise estratificada para coortes pediátricas de acordo com o limiar da TFG (< 90 ml/min/1,73 m² em 9 séries, < 60 ml/min/1,73 m² em 4 séries) é apresentada (Tabela 5). Entre os estudos com a maior porcentagem de TFG < 90 ml/min/1,73 m² estavam os conduzidos por Hayes e Siomou. Hayes descreveu uma taxa de filtração glomerular medida < 90 em 43% das crianças; no entanto, 73% tinham um valor entre 80 e 89 ml/min/1,73 m². Siomou encontrou uma taxa de filtração glomerular estimada (eGFR) < 90 ml/min/1,73 m² em 42% das crianças, mas a grande maioria delas (81%) tinha um valor > 80 ml/min/1,73 m². Assim, nessas duas séries, a redução da TFG foi muito leve na maioria dos pacientes.
Fatores de risco relatados para um desfecho renal adverso em indivíduos com RCE
Fatores de risco Autor, ano Idade Desfecho Ausência de aumento compensatório CAKUT (ipsilateral) ITU Creatinina basal TFGe basal Proteinúria Hipertensão Hematúria Idade Histórico familiar de CAKUT Baixo peso ao nascer Comprimento ao nascer Diagnóstico pré-natal Índice de massa corporal Diabetes Mellitus Ácido úrico Bloqueio do SRAA Duração do seguimento Anomalias extrarrenais Sexo Fenótipo Prematuridade Lado Mansoor (2011) [] C TFGe < 90 ml/min/1,73 m2 8/82 (9,7%) + Westland (2013)[] C LR 68/223 (31%) + + + + + + + + + ns ns ns Kolvek (2014) [] C LR 9/27 (33,3%) + TFGe < 60 ml/min/1,73 m2 3/27 (11,1%) + La Scola (2016) C TFGe < 90 ml/min/1,73 m2 18/146 (12%) + + + + ns ns ns ns ns Marzuillo (2017) ** C LR 12/306 (3,9%) ns + + ns ns ns ns Urisarri (2018) C TFGe < 60 ml/min/1,73 m2 3/128 (2,3%) ns + ns ns ns ns Poggiali (2019) C LR 18/162 (11,1%) + + + + + + + + + ns ns ns ns ns TFGe < 60 ml/min/1,73 m2 9/162 (5,6%) ns + + + + ns + ns ns ns ns Wang (2010) A TFGm < 60 ml/min/1,73 m2 25/65 (38%) + + + + ns ns ns ns ns Basturk (2015) A TFGe < 60 ml/min/1,73 m2 14/31 (45%) ns ns ns + + ns ns + + ns ns ns Xu (2019) A TFGe < 60 ml/min/1,73 m2 30/118 (25,4%) + + + + ns ns ns + ns ns ns TFGe < 30 ml/min/1,73 m2 Prevalência NR ns + + ns ns ns ns
Caixas brancas correspondem a fatores de risco não analisados, + : significativo na análise univariada, + + : significativo na análise multivariada quando realizada; *inclui também coortes descritas na referência 33; **inclui também pacientes descritos na referência 23
Legenda: RSC rim solitário congênito, C crianças, A adultos, TFGe taxa de filtração glomerular estimada, LR lesão renal, TFGm taxa de filtração glomerular medida, NR não relatado, ns não significativo, CAKUT anomalias congênitas do rim e trato urinário, ITU infecção do trato urinário, SRAA sistema renina-angiotensina-aldosterona
Fatores de risco que poderiam afetar o desfecho foram analisados em doze desses estudos, nove envolvendo crianças e três envolvendo adultos (Tabela 6). Os dois fatores de risco mais frequentemente analisados em crianças foram o comprimento renal e a presença de uma CAKUT ipsilateral associada. O aumento compensatório tem sido descrito como um parâmetro chave para a função renal normal e, em geral, indivíduos com aumento compensatório do RSC e sem CAKUT ipsilateral apresentam um desfecho favorável. O preditor mais forte de desfecho desfavorável é a ausência de aumento compensatório do RSC. A presença de uma CAKUT ipsilateral também foi descrita como um fator de risco; no entanto, perdeu sua significância na análise multivariada em algumas coortes. Não está disponível uma análise de risco das diferentes CAKUT sobre o desfecho em crianças com RSC. O papel da prematuridade e do baixo peso ao nascer, que podem impactar a nefrogênese em termos de número reduzido de néfrons, também foi analisado em vários estudos. O impacto na função renal no RSC parece limitado na infância, não havendo estudos disponíveis em adultos. Infecções do trato urinário em associação com RSC podem representar um fator de risco, particularmente se as infecções forem recorrentes. Atualmente, um papel para outros fatores de risco estudados não parece ser relevante no declínio da TFG em crianças com RSC (Tabela 6). Em adultos, proteinúria e hipertensão foram descritas como fatores de risco significativos para diminuição da TFG.
Com base nos estudos de coorte analisados (Tabelas 4 e 5) e na análise de fatores de risco relatada para redução da TFG (Tabela 6), observamos que existem duas populações com RSC. A primeira, na qual não há aumento compensatório do RSC e/ou uma CAKUT ipsilateral adicional está presente, apresenta risco aumentado de redução da TFG e progressão da doença renal crônica (DRC); a segunda, que apresenta aumento compensatório do RSC e ausência de CAKUT ipsilateral, apresenta menor risco de redução da TFG e progressão da DRC.
Declarações/recomendações:
Crianças sem aumento compensatório do RSC e/ou CAKUT ipsilateral adicional estão em risco de redução da TFG e progressão da DRC (grau B).
Crianças que apresentam um RSC com aumento compensatório e ausência de CAKUT ipsilateral estão em menor risco de redução da TFG e progressão da DRC (grau B).
b) Uma criança com RSC está em risco de proteinúria?
Vários estudos avaliando danos renais em pacientes com CSK avaliaram a presença de proteinúria e/ou albuminúria. Esses estudos, que tiveram diferentes critérios de inclusão e períodos de acompanhamento, mostraram uma prevalência variável de proteinúria/albuminúria (Tabela 4), tanto em crianças quanto em adultos. Na Tabela 5, relatamos as médias ponderadas calculadas, desvios padrão, medianas ponderadas e IQRs para a prevalência de proteinúria/albuminúria, separadamente para crianças e adultos. No geral, a prevalência é maior do que na população pediátrica geral, na qual varia entre 0,0012 e 0,22%. A prevalência de albuminúria variou entre 3 e 24% em crianças e foi encontrada em 48% dos adultos em uma série. Nessas séries, a presença de proteinúria/albuminúria é relatada como uma variável categórica, de modo que sua quantidade exata não pode ser inferida. A proteinúria foi considerada maior em pacientes com CAKUT ipsilateral associada à CSK. Apenas um estudo avaliou a ausência de aumento renal, creatinina basal e ITUs recorrentes como fatores de risco para proteinúria e foi encontrada uma correlação positiva, enquanto nenhuma correlação foi encontrada com baixo peso ao nascer. Nenhum estudo avaliou o papel da proteinúria como fator de risco para redução da TFG em crianças com CSK. O uso de medicamentos antiproteinúricos foi relatado apenas em alguns estudos; no entanto, não há dados disponíveis sobre eficácia e segurança.
Declarações/recomendações:
A prevalência de proteinúria em crianças com CSK é maior do que na população pediátrica normal (Grau B).
A avaliação da proteinúria é indicada em toda criança com CSK (grau B).
c) Uma criança com CSK corre risco de desenvolver hipertensão?
Uma prevalência variável de hipertensão foi documentada por registros de PA no consultório em crianças com CSK (Tabela 4). Na Tabela 5, relatamos as médias ponderadas calculadas, desvios padrão, medianas ponderadas e IQRs para a prevalência de hipertensão. A prevalência de hipertensão em muitas coortes foi semelhante ou até menor do que a esperada na população pediátrica geral, e foi encontrada maior em cinco de 16 séries. Em uma metanálise realizada com dados de 1115 crianças com MCDK, seis casos (0,5%) de hipertensão foram recuperados. Poucos dados estão disponíveis sobre a idade de início da hipertensão: crianças que eram hipertensas ou estavam tomando medicamentos protetores renais tinham uma idade média de aproximadamente 8 anos no último acompanhamento em três séries e de 12 anos no início em uma série. Em adultos, uma alta prevalência de hipertensão foi documentada (Tabelas 4 e 5). Essa alta prevalência pode ser tendenciosa pelo fato de que as séries eram hospitalares, selecionando os pacientes mais gravemente afetados com doença renal já estabelecida. Uma análise de fatores de risco para hipertensão foi realizada em quatro de 21 séries. O fator de risco mais analisado foi a presença de CAKUT associada, com resultados conflitantes.
Declarações/Recomendações:
Recomendamos que a PA de consultório seja medida em toda criança com RSC (grau B).

Atualmente, nenhum fator de risco claro para hipertensão em crianças com RSC foi demonstrado (grau C).

A monitorização ambulatorial da pressão arterial deve ser realizada em crianças com RSC?

A monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) é cada vez mais reconhecida como uma ferramenta útil no diagnóstico da hipertensão, particularmente porque a MAPA isoladamente é capaz de detectar a hipertensão do avental branco e a hipertensão mascarada; dados de referência para crianças estão disponíveis a partir dos 5 anos de idade.

Prevalência de hipertensão e dipping anormal em crianças com rim solitário congênito na monitorização ambulatorial da pressão arterial

Autor, ano N Idade na MAPA (anos) Hipertrofia compensatória* ACRTU ipsilateral TFGe < 90 ml/min/1,73 m² Hipertensão PA consultório Hipertensão MAPA Hipertensão mascarada WCH Dipping anormal
Seeman T.(2001) 25 7,8 (3,8–17,7) 21/25 (84%) 4/25 (16%) 2/25 TFGe média 55, 23/25 TFGe média 110, variação 85–159 8/25 (33%) 5/25 (20%) 1/25 (4%) 4/25 (16%) 5/25 (20%)
Mei-Zahav M. (2001) 18 9,6 ± 3,9 18/18 (100%) 0/18 0/18 NR NR NR NR 0/18
Seeman T. (2006) 15 10,0 (4–17) 13/15 (87%) 0/15 0/15 5/15 (33%) 1/15 (7%) 0/15 4/15 (26%) 2/15 (14%)
Dursun H. (2007) 44 8,3 ± 4,2 NR 0/44 0/44 NR 10/44 (23%) NR NR 13/44 (29,5%)
Westland R. (2014) 28 12,5 ± 3,6 24/28 (86%) NR 0/28 2/28 (7%) 7/28 (25%) 5/28 (18%) 0/28 8/28 (29%)
Tabel Y. (2015) 44 10,9 ± 3,3 NR NR 0/44 NR 19/44 (43%) NR NR NR
Lubrano R. (2017) 38 Cerca de 14,5 NR Cicatrizes 24/38 (63%) TFGe média 103,76 ± 46,49 11/38 (29%) 11/38 (29%) 0/38 0/38 NR
Zambaiti E. (2018) 50 9,5 ± 4,2 39/50 (78,5%) NR TFGe média 80,6 ± 12,2 10/50 (20%)** 23/50 (46%)*** NR NR 41/50 (82%)
La Scola C. (2020) 81 11,8 ± 4,7 NR 9/50 (18%) 0/81 13/81 (16%) 27/81 (33,3%) 21/81 (25,9%) 7/81 (8,6%) 51/81 (64%)
Kasap-Demir B. (2021) 36 11 ± 4,75 NR 0/36 1/36 (3%) TFGe média 127,3 ± 19,85 10/36 (28%) 7/36 (19%) 5/36 (14%) 8/36 (22%) NR

*Comprimento renal ≥ 2DS para idade ou ≥ percentil 95 para altura;**pacientes com pressão arterial elevada definida como pressão arterial sistólica e/ou diastólica de consultório ≥ percentil 90 e < percentil 95; ***pacientes com hipertensão de 24h (valores de MAPA ≥ percentil 95) ou pressão arterial elevada (valores de MAPA ≥ percentil 90 e < percentil 95)

Legenda: ABPM monitorização ambulatorial da pressão arterial, CAKUT anomalias congênitas do rim e trato urinário, eGFR taxa de filtração glomerular estimada, OBP pressão arterial de consultório, WCH hipertensão do avental branco, NR não relatado
Dez estudos avaliaram a PA por MAPA em um total de 379 crianças com RSC (Tabela 7). Cinco estudos relataram dados sobre o comprimento renal, totalizando 136 pacientes, e cerca de 86% apresentaram aumento compensatório. Seis estudos relataram dados sobre ANAC ipsilateral, presentes em uma minoria dos pacientes, enquanto no estudo de Lubrano et al., 24 em 38 apresentavam cicatrizes renais. A maioria das crianças nesses 10 estudos apresentava TFG > 60 ml/min/1,73 m², enquanto aproximadamente 22% delas apresentavam leituras elevadas de PA no consultório antes da MAPA. Na MAPA, os valores médios de PA estavam geralmente dentro da faixa normal, mas foram maiores em crianças com RSC em comparação com controles saudáveis ou com crianças com outras ANAC. A prevalência de hipertensão na MAPA foi relatada em 8 dos 10 estudos (Tabela 7), com prevalência média ponderada de 27,9 ± 9,7% (Tabela 5); na coorte de Lubrano et al., 82% das crianças hipertensas apresentavam cicatrizes renais. A hipertensão do avental branco foi relatada em seis estudos e detectada em uma porcentagem variável de crianças (0–26%). A prevalência média ponderada de hipertensão mascarada, disponível em seis estudos, foi de 14,3 ± 11,9% (Tabela 5). Deve-se ressaltar que a elevada proporção de casos de hipertensão mascarada pode ter sido superestimada, pois já foi demonstrado anteriormente que muitos pacientes com hipertensão mascarada tornam-se normotensos em uma segunda MAPA. Por outro lado, a identificação da hipertensão mascarada é considerada importante, pois alguns estudos mostraram um índice de massa ventricular esquerda semelhante em indivíduos com hipertensão mascarada ou sustentada. No entanto, atualmente não há estudos disponíveis para a população pediátrica relacionando os níveis da MAPA a desfechos como infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral.
Recomendamos que a MAPA seja realizada em crianças com RSC e PA no consultório > 95º percentil para determinar se existe hipertensão sustentada ou hipertensão do avental branco. Quanto à detecção da hipertensão mascarada, acreditamos que ela não deve fazer parte da triagem de rotina em todas as crianças com RSC e PA normal no consultório, até que mais dados estejam disponíveis sobre os benefícios clínicos da triagem. Por outro lado, a MAPA deve ser considerada em crianças nas quais a RSC está associada a outras condições de alto risco para hipertensão, conhecidas para a população pediátrica em geral, ou seja, DRC grau ≥ II, histórico de prematuridade ou obesidade.
Declarações/recomendações:
Não recomendamos MAPA de rotina em crianças com RSC e PA normal no consultório (grau C).
Recomendamos MAPA em crianças com RSC, maiores de 5 anos, com PA no consultório > 95º percentil (grau C).
Recomendamos que a MAPA seja fortemente considerada em crianças nas quais a RSC está associada a outras condições de alto risco para hipertensão (ou seja, DRC grau ≥ II, histórico de prematuridade ou obesidade) (grau C).
Pode-se usar medicamentos protetores renais com segurança na RSC?
Os inibidores do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) oferecem uma clara vantagem protetora renal na progressão da doença devido à sua capacidade de controlar a hipertensão e reduzir a proteinúria, cujos efeitos propostos sobre o rim incluem aumento da glomeruloesclerose, inflamação tubulointersticial e fibrose, contribuindo assim para a perda progressiva da função renal. O tratamento com inibidores do SRAA, que reduz as proteínas filtradas, também diminui a produção de citocinas inflamatórias e preserva a função renal. No entanto, em um estudo retrospectivo com crianças portadoras de rins hipodisplásicos bilaterais, tratar ou não com inibidores da enzima conversora de angiotensina não modificou significativamente o declínio da função renal. Além disso, os poucos estudos que testaram o impacto dos inibidores do SRAA na função dos rins solitários foram realizados principalmente em animais, e apenas dados limitados foram relatados para humanos. Em um estudo envolvendo 16 adultos, não foram encontrados efeitos benéficos em termos de progressão da insuficiência renal. Assim, essa abordagem terapêutica no RSCC permanece controversa. No entanto, os inibidores do SRAA no RSCC podem ser indicados quando sinais de progressão da lesão renal forem documentados, lembrando que, no lactente, a inibição da angiotensina pode prejudicar a maturação do rim, exacerbar a perda de sódio e reduzir acentuadamente a TFG. Por outro lado, a inibição da angiotensina é contraindicada em pacientes com estenose arterial do rim solitário, devido ao alto risco de desenvolver lesão renal aguda. Espera-se um aumento agudo da creatinina sérica, que não deve exceder 25%, após o início da inibição do SRAA. Portanto, a creatinina deve ser verificada 3–4 semanas após o início do tratamento, e a dose dos inibidores do SRAA deve ser reduzida ou o tratamento suspenso se a creatinina aumentar > 25%. Além disso, as precauções de segurança habituais para o uso desses medicamentos devem ser consideradas.
Declarações/recomendações:

Os inibidores do SRAA devem ser usados com cautela em lactentes com um CSK (grau C).
Os inibidores do SRAA podem ser usados após a primeira infância para controlar a hipertensão e/ou reduzir a proteinúria em crianças com CSK (grau C).
Os inibidores do SRAA devem ser evitados em pacientes com estenose arterial do rim solitário (grau C).
Quais hábitos nutricionais e de estilo de vida devem ser adotados para crianças com um CSK?
Crianças com CSK apresentando aumento compensatório e com PA normal devem seguir os mesmos princípios nutricionais da população pediátrica geral, e as recomendações dietéticas emitidas para crianças e adolescentes saudáveis podem servir como guia; além disso, a importância de evitar a obesidade e suas consequências a longo prazo deve ser mantida em mente. Os benefícios de uma dieta hipoproteica, que tem sido frequentemente defendida como útil na preservação da função renal em indivíduos com número reduzido de néfrons, nunca foram demonstrados em indivíduos com rim único. Por outro lado, deve-se lembrar que no mundo ocidental, a ingestão de proteínas é geralmente maior do que o recomendado. Portanto, evitar a ingestão excessiva de proteínas tão comum na sociedade ocidental é recomendado em crianças com CSK. Em relação à ingestão de sal, várias pesquisas e ensaios demonstraram uma ingestão muito alta por crianças no mundo ocidental, e há fortes evidências sugerindo que a alta ingestão desempenha um papel importante na gênese da hipertensão e danos a órgãos-alvo. Por essas razões, a ingestão excessiva de sal deve ser evitada em crianças com CSK, lembrando que o sal de cozinha representa apenas aproximadamente 10% da ingestão diária, sendo a maior quantidade contida em alimentos processados.

Assim como em crianças com dois rins, a hidratação normal deve ser garantida em todos os momentos, e em particular durante atividades esportivas, pois uma ingestão de líquidos em pequeno volume, embora não altere a função renal, está associada a um risco aumentado de urolitíase e ITU.

Fatores de risco adicionais para danos renais, incluindo medicamentos nefrotóxicos, devem ser evitados ou minimizados. A este respeito, sugerimos que o acetaminofeno seja usado para reduzir a febre e aliviar a dor, evitando assim o uso de anti-inflamatórios não esteroidais.

Declarações/recomendações:
Recomendamos que em crianças com CSK, a ingestão de proteínas siga as recomendações dietéticas para crianças da mesma idade e sexo, evitando a ingestão excessiva de proteínas comum na sociedade ocidental (grau B).
Recomendamos que em crianças com CSK, a ingestão de sal siga as recomendações dietéticas para crianças da mesma idade e sexo, evitando a ingestão excessiva de sal comum na sociedade ocidental (grau B).
Recomendamos que a desidratação seja evitada, e a ingestão regular de líquidos seja incentivada, em particular durante atividades esportivas (grau C).
Recomendamos que o uso de medicamentos nefrotóxicos seja evitado ou minimizado (grau C).

Os esportes podem ser praticados sem restrição por indivíduos com CSK?
Se crianças com rim único podem ou não praticar os mesmos esportes que seus pares tem sido objeto de amplo debate. Nesse debate, constatou-se que a maioria das lesões renais graves não está relacionada a esportes, mas sim a acidentes de trânsito ou quedas. Além disso, diversos relatos destacam que lesões renais relacionadas a esportes são muito raras. Uma busca na literatura de artigos publicados entre 1966 e 2005 encontrou uma incidência de lesão renal catastrófica relacionada a esportes de 0,4 por 1 milhão de crianças por ano para todos os esportes, sendo o rim muito menos envolvido do que outros órgãos vitais, como o cérebro e a medula espinhal, que também são órgãos únicos. Em atletas escolares, verificou-se que o trauma renal ocorre significativamente com menos frequência do que outras lesões específicas de órgãos: nos registros da National Athletic Trainers' Association de 1995–1997, em 4,4 milhões de exposições de atletas, foram identificadas 18 (0,07%) lesões renais, nenhuma das quais levou a cirurgia geniturinária ou perda renal. Uma revisão recente de dados de trauma observou que esportes de "contato limitado", como esqui, snowboard, trenó, ciclismo e hipismo, estão mais frequentemente associados a lesões de alto grau e perda renal do que esportes de contato como futebol americano. Os esportes mais comuns que podem causar lesão renal grave estão relacionados a colisões: trenó, esqui, snowboard, ciclismo, patinação e esportes de contato; atividades equestres também podem estar associadas a trauma renal.
Quanto ao uso de equipamentos de proteção durante a prática esportiva, não há evidências que sugiram sua eficácia na prevenção de lesões renais.
Declarações de políticas foram emitidas sobre a participação esportiva de crianças com rim único. Na mais recente declaração da Academia Americana de Pediatria sobre esportes em diferentes condições médicas, observou-se que, para a maioria das condições crônicas de saúde, as evidências disponíveis apoiam a participação de crianças e adolescentes na maioria das atividades atléticas. Para crianças com rim único, sugeriu-se nenhuma restrição para esportes sem contato e avaliação individual para esportes de contato limitado, contato/colisão. O uso de equipamentos de proteção foi incentivado. O Relatório de Melhores Práticas da Associação Urológica Canadense sobre esportes e rim único apoiou a declaração de política de 2008 da Academia Americana de Pediatria. Também afirmou que os cuidadores devem ser informados sobre os esportes que apresentam maior risco de lesão renal, mas também devem ser incentivados a lembrar que as atividades mais associadas a trauma renal de alto grau têm um risco muito maior de lesão na cabeça.
Declarações/recomendações:
Recomendamos que a participação esportiva não seja restrita em crianças com rim único congênito (grau B).
Cuidadores e crianças devem ser informados de que alguns esportes, particularmente aqueles com risco de colisão (como ciclismo, trenó, esqui/snowboard em ladeiras, patinação, atividades equestres e alguns esportes de contato) podem apresentar maior risco de trauma renal do que outras atividades (grau B) e que o uso de protetores de flanco ainda é debatido (grau C).

Qual acompanhamento para crianças com um RSC?

O rim solitário congênito tem impacto em todo o ciclo de vida. No entanto, a compreensão de sua história natural ainda é incompleta: portanto, fornecemos nossas recomendações com a ressalva de que faltam evidências sólidas sobre os riscos de complicações a longo prazo.

Como a ausência de aumento compensatório do RSC e a presença de CAKUT associada parecem fatores de risco importantes para dano renal progressivo, propomos que, após a avaliação previamente descrita, o cronograma de acompanhamento seja baseado na estratificação de risco, da seguinte forma:

baixo risco: comprimento renal > 50º percentil nos primeiros 2 anos de vida e ≥ 95º percentil a partir de então, e ausência de CAKUT ipsilateral

risco médio: RSC sem aumento compensatório e/ou com CAKUT ipsilateral

alto risco: TFGe diminuída (ou seja, TFGe média para idade − 1 DP em crianças menores de 2 anos, < 90 ml/min/1,73 m² em crianças maiores de 2 anos) e/ou proteinúria e/ou hipertensão.

Recomendações baseadas em opinião para acompanhamento em crianças e adolescentes com rim solitário congênito

Baixo risco*	Risco médio*	Alto risco*	 			Sem CAKUT	Com CAKUT ipsilateral		 	Contexto	Atendimento pediátrico primário1	Nefrologista pediátrico1/unidade de nefrologia pediátrica	Unidade de nefrologia pediátrica	 	Ultrassonografia2	Anualmente até 3 anos de idade, depois a cada 5 anos	Anualmente até 3 anos de idade, depois a cada 3 a 5 anos	Investigações adicionais dependendo dos achados adicionais de CAKUT ipsilateral	De acordo com a função renal e dados clínicos	 	Proteinúria por urinálise3	Anualmente até 3 anos de idade, depois a cada 5 anos	Anualmente		 	Pressão arterial no consultório	Anualmente ≥ 3 anos	Anualmente		 	Creatinina sérica/TFGe	Não necessário	Anualmente		 	Ultrassonografia abdominopélvica em meninas	Entre a telarca e a menarca	Entre a telarca e a menarca	Entre a telarca e a menarca

*Estratificação de risco:

baixo risco: comprimento renal > 50º pct nos primeiros 2 anos de vida e ≥ 95º pct a partir de então, e ausência de CAKUT ipsilateral
risco médio: RSC sem aumento compensatório e/ou com CAKUT ipsilateral
alto risco: TFGe diminuída (ou seja, TFGe média para idade -1 DP em crianças menores de 2 anos, < 90 ml/min por 1,73 m² em crianças maiores de 2 anos) e/ou proteinúria e/ou hipertensão

Conforme viável de acordo com a organização do sistema de saúde local; 2. Com aferição do comprimento/tamanho renal; 3. Se proteinúria for detectada, a quantificação por proteína urinária/creatinina urinária deve ser realizada na segunda amostra de urina da manhã, lembrando que os valores normais são < 0,5 mg/mg até dois anos de idade e < 0,2 a partir de então.
Legenda: CAKUT anomalias congênitas do rim e trato urinário, eTFG taxa de filtração glomerular estimada
Em nossa opinião, crianças de baixo risco podem ser acompanhadas por pediatras gerais (desde que viável com base no sistema de saúde local), enquanto crianças de risco médio, que necessitam de vigilância especializada, devem estar sob os cuidados de um nefrologista pediátrico, e aquelas de alto risco devem ser acompanhadas em unidades de nefrologia pediátrica. O tipo e o período das consultas recomendadas estão descritos na Tabela 8. Em todas as classes de risco, as mulheres devem realizar uma US abdominopélvica após a telarca e antes da menarca, para avaliação do aparelho genital. Além disso, em todas as classes de risco, o acompanhamento deve ser continuado durante a adolescência. Por fim, a transição dos pacientes da pediatria para os prestadores de cuidados de saúde de adultos deve ser cuidadosamente planejada, pois representa um período crítico em termos de manutenção da função renal.
Declarações/recomendações:
Recomendamos que todas as crianças com um RSC sejam acompanhadas até a idade adulta, conforme descrito na Tabela 8, de acordo com a estratificação de risco (grau B).
Sugerimos que crianças de baixo risco sejam acompanhadas por pediatras gerais, desde que viável com base no sistema de saúde local, enquanto crianças de risco médio devem estar sob os cuidados de um nefrologista pediátrico e crianças de alto risco devem ser acompanhadas em unidades de nefrologia pediátrica (grau C).
Benefícios para a saúde, limitações de nossas recomendações e perspectivas futuras
Este consenso fornece orientação sobre a investigação diagnóstica inicial, os hábitos nutricionais e de estilo de vida e o acompanhamento de crianças com RSC.
Acreditamos que os benefícios para a saúde são obtidos pela redução do número de CUVI e cintilografias realizadas, diminuindo assim a exposição à radiação e os custos financeiros. Outro benefício pode ser obtido restringindo a prescrição de exames laboratoriais de sangue.
Nossas recomendações não são isentas de limitações. Primeiro, as evidências disponíveis para apoiar a maioria dessas recomendações provêm de estudos de coorte retrospectivos, pois faltam ensaios clínicos randomizados ou estudos prospectivos com evidências consistentes e de boa qualidade focadas no paciente. Segundo, este é um consenso desenvolvido por nefrologistas pediátricos; outros especialistas podem ter opiniões diferentes. No entanto, essas recomendações podem ser usadas para comparação com outras indicações e protocolos disponíveis, uma vez que falta um consenso mundial nesta área.
Primeiro, faltam nomogramas de crescimento ao US específicos para RSC em grandes coortes e eles devem ser elaborados;
segundo, mais estudos são necessários para validar um modelo de estratificação de risco aplicável no início da vida, a fim de adaptar o acompanhamento de acordo;
terceiro, a presença, o grau e o curso temporal da hiperfiltração no RSC humano e sua influência na lesão renal subsequente devem ser estudados.
Os autores destas recomendações encontraram algumas lacunas em nosso conhecimento sobre RSC:
Informação Suplementar
Abaixo está o link para o material suplementar eletrônico.
Nota do Editor
A Springer Nature permanece neutra em relação a reivindicações jurisdicionais em mapas publicados e afiliações institucionais.
Disponibilidade de dados e material
Dados obtidos da literatura.
Disponibilidade de código
N/A.
Declarações
Conflito de interesses
Os autores declaram não haver interesses conflitantes.
Referências
Rim multicístico displásico unilateral: uma metanálise de estudos observacionais sobre a incidência, malformações do trato urinário associadas e o rim contralateral
Agenesia renal unilateral: uma revisão sistemática sobre anomalias associadas e lesão renal
Agenesia renal unilateral e o rim solitário congênito funcionante: perspectivas de desenvolvimento, genéticas e clínicas
Desfecho renal de crianças com um rim funcionante desde o nascimento. Um estudo de 99 pacientes e uma revisão da literatura
Rins solitários congênitos funcionantes: quais merecem acompanhamento até a vida adulta?
Implicações clínicas do rim solitário funcionante
Rim solitário congênito em crianças: o tamanho importa
Vida com um rim
Manejo clínico de crianças com rim solitário congênito funcionante: visão geral e recomendações
Taxonomia de Força de Recomendação (SORT): uma abordagem centrada no paciente para classificar evidências na literatura médica
Schardt C, Adams MB, Owens T, Keitz S, Fontelo P (2007) Utilização da estrutura PICO para melhorar a busca no PubMed por questões clínicas. BMC Med Inform Decis Mak 7. 10.1186/1472-6947-7-16
Diagnóstico pré-natal de anomalias do desenvolvimento renal associadas a uma fossa renal vazia
Aumento compensatório de um rim solitário funcionante durante o desenvolvimento fetal
Detecção pré-natal de malformações renais congênitas por exame ultrassonográfico fetal: uma análise de 709.030 nascimentos em 12 países europeus
Diagnóstico ultrassonográfico de rim displásico multicístico: é necessária uma cintilografia de medicina nuclear confirmatória?
Boletim de Prática nº 162: Teste Diagnóstico Pré-natal para Distúrbios Genéticos
Estudo retrospectivo para identificar fatores de risco para doença renal crônica em crianças com rim solitário congênito funcionante detectado por triagem ultrassonográfica renal neonatal
Ultrassonografia abdominopélvica: uma forma custo-efetiva de diagnosticar rim solitário
Uso da urografia por RM em pacientes pediátricos
Shaikh N, Spingarn RB, Hum SW (2016) Cintilografia com ácido dimercaptossuccínico ou ultrassonografia na triagem de refluxo vesicoureteral em crianças com infecções do trato urinário. Cochrane Database Syst Rev 7:(7). 10.1002/14651858.CD010657.PUB2
Rumo à vida adulta com um rim solitário
Doença renal displásica multicística simples: pontos finais para acompanhamento subespecializado
O tamanho do rim solitário congênito ao nascimento pode prever níveis reduzidos de TFGe mais tarde na vida
Avaliação ultrassonográfica do comprimento renal em crianças normais
Tamanho renal na infância Gráficos de crescimento ultrassonográficos para comprimento e volume renal
MrNomogram: um nomograma renal pediátrico multivariável baseado na web
Acompanhamento seriado do tamanho renal contralateral em crianças com rim displásico multicístico unilateral
Pressão arterial, função renal e proteinúria em crianças com agenesia renal unilateral
Hipertensão e microalbuminúria em crianças com rins solitários congênitos
Rim displásico multicístico unilateral: o tamanho inicial importa?
Desfechos de uma coorte de pacientes com rim solitário congênito diagnosticados pré-natalmente e inscritos precocemente
Correlação entre hipertrofia e risco de hipertensão no rim solitário congênito
Lesão renal em crianças com rim solitário funcionante – estudo KIMONO
Risco de longo prazo de doença renal crônica no rim displásico multicístico unilateral
Microalbuminúria e hiperfiltração em indivíduos com distúrbios nefrourológicos
A microalbuminúria é um fator de risco para hipertensão em crianças com rim solitário?
Nascido com um rim solitário: em risco de hipertensão
Análise de fatores associados à função renal em adultos chineses com rim solitário congênito
Frequência de dano renal em pacientes com rim solitário e fatores que afetam a progressão
Avaliação ultrassonográfica do comprimento renal em crianças: uma reavaliação
Uretrocistografia miccional em crianças com rim displásico multicístico unilateral: ainda é necessária?
Avaliação ultrassonográfica do efeito do refluxo vesicoureteral e das infecções do trato urinário no crescimento do rim solitário pediátrico
O conhecimento do refluxo vesicoureteral obtido pela uretrocistografia miccional de rastreamento em crianças com rim displásico multicístico não altera o manejo do paciente nem previne infecção urinária febril
Recomendações italianas atualizadas para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento da primeira infecção urinária febril em crianças pequenas
Refluxo vesicoureteral primário; o que aprendemos com os ensaios clínicos randomizados e controlados publicados recentemente?
Necessidade de realizar uretrocistografia miccional em crianças com rim displásico multicístico unilateral
Rim displásico multicístico e obstrução da junção pieloureteral
Um modelo preditivo clínico de lesão renal em crianças com rim solitário congênito funcionante
Iniciativa de Qualidade de Desfechos de Doença Renal da National Kidney Foundation. Diretrizes de prática clínica da Iniciativa de Qualidade de Desfechos de Doença Renal da National Kidney Foundation para doença renal crônica em crianças e adolescentes: avaliação, classificação e estratificação
Fatores de risco maternos envolvidos em anomalias congênitas específicas do rim e trato urinário: um estudo caso-controle
Rastreamento de anomalias müllerianas em pacientes com agenesia renal unilateral: aproveitando a detecção precoce para prevenir complicações
Anomalias associadas em crianças com rim solitário congênito funcionante
A apresentação e o manejo de malformações genitais femininas complexas
Sequenciamento direcionado do exoma identifica PBX1 como envolvido em anomalias congênitas monogênicas do rim e trato urinário
Identificação de 8 novas mutações em genes relacionados à nefrogênese em pacientes chineses Han com agenesia renal unilateral
Associação entre a apresentação clínica de anomalias congênitas do rim e trato urinário (CAKUT) e mutações genéticas: uma análise de 66 pacientes em uma única instituição
Sequenciamento do exoma completo identifica mutações causais em famílias com anomalias congênitas do rim e trato urinário
Integração clínica do diagnóstico genômico para anomalias congênitas do rim e trato urinário
Número de néfrons humanos: implicações para a saúde e a doença
Sobre o aumento do rim solitário congênito normal
A teoria da hiperfiltração: uma mudança de paradigma na nefrologia
Rim solitário congênito versus adquirido: a diferença é relevante?
Função renal e doença do rim solitário: sobreviventes de tumor de Wilms versus pacientes com agenesia renal unilateral
Fatores de risco para lesão renal em crianças com rim funcionante solitário
Rim funcionante solitário em crianças — um estudo de acompanhamento
Crescimento e função na infância de um rim solitário normal desde o nascimento ou desde o início da infância
Prognóstico de pacientes com agenesia renal unilateral
Desfecho renal em pacientes com anomalias congênitas do rim e trato urinário
As características clínicas de pacientes chineses com agenesia renal unilateral
Seeman T, John U, Bláhová K, Vondrichová H et al (2001) Monitorização ambulatorial da pressão arterial em crianças com rim displásico multicístico unilateral. Eur J Pediatr 160:78–83. 10.1007/s004310000579
Monitorização ambulatorial da pressão arterial e funções renais em crianças com rim solitário
A monitorização ambulatorial da pressão arterial é recomendada no manejo clínico de crianças com rim funcionante solitário
Avaliação da hipertensão por monitorização ambulatorial da pressão arterial em crianças com rim solitário
Evolução da pressão arterial em crianças com rim funcionante solitário congênito e adquirido
Avaliação do risco cardiovascular em crianças e adolescentes com rins solitários congênitos
A importância clínica da massa de néfrons
Triagem urinária para detecção de anormalidades renais em crianças em idade escolar assintomáticas
Um estudo nacional de triagem de urina em massa em crianças em idade escolar coreanas e implicações para o manejo da doença renal crônica
Prevalência global de hipertensão em crianças: uma revisão sistemática e meta-análise
Risco de hipertensão com doença renal multicística: uma revisão sistemática
Atualização: Monitorização ambulatorial da pressão arterial em crianças e adolescentes: uma declaração científica da American Heart Association
Monitorização ambulatorial da pressão arterial em pediatria
Valores oscilométricos de pressão arterial ambulatorial de 24 horas em crianças e adolescentes saudáveis: um estudo multicêntrico incluindo 1.141 indivíduos
Distribuição da pressão arterial ambulatorial de 24 horas em crianças: valores de referência normalizados e papel das dimensões corporais
Monitorização ambulatorial da pressão arterial em crianças com rim único — uma comparação entre agenesia renal unilateral e nefrectomia unilateral
Prevalência, persistência e significado clínico da hipertensão mascarada em jovens
Subcomitê de Triagem e Manejo da Hipertensão Arterial em Crianças - Diretriz de Prática Clínica para Triagem e Manejo da Hipertensão Arterial em Crianças e Adolescentes
O papel do sistema renina-angiotensina-aldosterona na progressão da doença renal crônica
Nenhuma evidência clara da eficácia dos inibidores da ECA na progressão da doença renal crônica em crianças com nefropatia hipodisplásica — relatório do banco de dados do Projeto ItalKid
Evidências atuais sobre o uso de agentes anti-SRA em rim único congênito ou adquirido
Agenesia renal e nefrectomia unilateral: quais são os riscos de viver com um único rim?
Quando um rim não é suficiente?
Agentes anti-hipertensivos: um longo caminho para a prescrição segura de medicamentos em crianças
Controle estrito da pressão arterial e progressão da insuficiência renal em crianças
Recomendações dietéticas para crianças e adolescentes: um guia para profissionais
Efeito do índice de massa corporal nos níveis de taxa de filtração glomerular estimada em crianças com rim único congênito: um estudo transversal multicêntrico
Manejo atual de pacientes com rim único adquirido
Ingestão de proteínas totais, animais e vegetais, e suas fontes alimentares em 10 países do European Prospective Investigation into Cancer and Nutrition
Restrição de sal na doença renal — uma oportunidade terapêutica perdida?
Efeitos do consumo de água na função renal e excreção
Uma necessidade de reavaliação das recomendações de participação esportiva para crianças com rim único
Lesões renais de alto grau são frequentemente isoladas em traumas relacionados ao esporte
Rim único e participação esportiva: percepção versus realidade
Lesão renal relacionada ao esporte entre atletas do ensino médio
Lesões renais no futebol americano profissional: implicações para o manejo de um atleta com 1 rim funcionante
Revisitando as precauções esportivas em crianças com rins únicos e anomalias congênitas do rim e trato urinário
Relatório de melhor prática da Associação Urológica Canadense: Esportes e rim único — o que os cuidadores primários de uma criança pequena com um único rim devem saber (atualização de 2019)
Condições médicas que afetam a participação esportiva

Manejo do rim único congênito: recomendações de consenso da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica.

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Compilação e Análise Científica