pmid: "36382324"
title: "Síndrome de Zinner."
authors: "Kumar S, G KI, Khalil-Khan A, Arul Pitchai ADP, Sathiamoorthy R, Raju E"
journal: "Cureus"
pubdate: "2022 Nov"
doi: "10.7759/cureus.31308"
source: "PMC Full Text"

Síndrome de Zinner.

Autores

Kumar S, G KI, Khalil-Khan A, Arul Pitchai ADP, Sathiamoorthy R, Raju E

Periodico

Cureus (2022 Nov)

Conteudo

Síndrome de Zinner
A síndrome de Zinner é uma anomalia congênita menos comum do ducto de Wolff, consistindo em ausência renal unilateral, obstrução ipsilateral do ducto ejaculatório e cisto de vesícula seminal. Uma falha na embriogênese do broto ureteral entre a quarta e a 13ª semana de gestação resulta na síndrome de Zinner. O tratamento conservador é recomendado para pacientes assintomáticos, enquanto o tratamento invasivo é reservado para pacientes sintomáticos e para aqueles que não responderam ao tratamento conservador. Neste relato de caso, descrevemos a apresentação inespecífica de dor abdominal inferior e disúria, bem como episódios de hematúria e hipertensão de início recente, em um paciente do sexo masculino, considerado saudável, sem histórico médico ou cirúrgico prévio. Foram realizados exames de imagem e investigações laboratoriais, e o paciente foi diagnosticado com agenesia renal esquerda e cistos hipointensos/hiperintensos na vesícula seminal esquerda do rim esquerdo. Os achados corroboraram o diagnóstico de síndrome de Zinner. O paciente não apresentou quaisquer sintomas ou achados que sugerissem infertilidade no momento do estudo.
A síndrome de Zinner é uma causa rara de micção dolorosa e hematúria em homens e pode ser diagnosticada por meio de técnicas de ultrassonografia (US), tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). A síndrome de Zinner deve ser considerada como diagnóstico diferencial em pacientes do sexo masculino com agenesia renal unilateral e massas pélvicas císticas. Pacientes assintomáticos geralmente são submetidos a tratamento conservador e acompanhados para prevenir infertilidade. Para pacientes com cistos sintomáticos que não respondem ao tratamento conservador ou cujos cistos são maiores que 5 cm de diâmetro, a intervenção cirúrgica é recomendada (cirurgia aberta ou laparoscópica e dilatação por balão do ducto ejaculatório).
A síndrome de Zinner é caracterizada por manifestações triplas, que incluem agenesia renal bilateral, obstrução ipsilateral do ducto ejaculatório e dilatação cística das vesículas seminais, causando microcistos ou macrocistos. A falha no encontro do metanefro é causada pela falha dos brotos ureterais em migrar do ducto mesonéfrico. Consequentemente, o blastema metanéfrico não se diferencia, o que leva à agenesia renal ipsilateral e à obstrução do ducto ejaculatório, o que leva à dilatação cística da vesícula seminal ipsilateral. A síndrome de Zinner ocorre em pouco mais de 200 casos em 100.000 pacientes. Recentemente, foi relatado que lesões císticas da vesícula seminal estão associadas à ausência de rins no lado ipsilateral em homens e que a taxa de incidência fica entre 0,00035% e 0,0046%. Normalmente, as lesões císticas das vesículas seminais se desenvolvem em pacientes jovens do sexo masculino devido a lesão durante a embriogênese, uma vez que os cistos adquiridos das vesículas seminais são raros e geralmente unilaterais. A ausência de sintomas leva a maioria dos pacientes a não ser diagnosticada e a ser diagnosticada incidentalmente durante a segunda a quarta décadas de vida.
Apresentação do caso
Um paciente de 21 anos, sexo masculino, apresentou-se com um mês de história de dor abdominal inferior acompanhada de disúria e hematúria intermitente. O paciente negou trauma abdominal, além de não ter histórico cirúrgico ou médico prévio, nem histórico de infertilidade. O exame físico revelou hipertensão de início recente (pressão arterial (PA): 140/90), além de leve sensibilidade abdominal inferior. Foram solicitados exames laboratoriais que subsequentemente demonstraram hemograma completo, ureia e creatinina, e testes de função hepática, todos normais. O exame de urina não revelou proteinúria, com poucas hemácias (RBC). Até o momento, o paciente não havia recebido nenhum estudo de imagem prévio para auxiliar na comparação. A ultrassonografia (US) do abdome não demonstrou rim esquerdo visível na fossa renal (Figura 1), sem evidência de rim ectópico, e leve hipertrofia compensatória do rim direito (Figura 2), e múltiplas pequenas lesões císticas foram encontradas nas vesículas seminais bilaterais (Figura 3). Foi sugerida uma US transretal para descartar uma obstrução do ducto ejaculatório, mas o paciente recusou. Estudos de imagem adicionais foram realizados para descartar a síndrome de Zinner. A ressonância magnética (RM) confirmou agenesia renal esquerda e mostrou múltiplos pequenos cistos hipointensos em T2/hiperintensos em T1 na vesícula seminal esquerda (Figuras 4-6), que são provavelmente resultado de hemorragia. Os cistos não mostraram evidência de perda de sinal nas sequências de saturação de gordura da RM (Figura 7).
Ultrassonografia abdominal mostrando ausência de rim esquerdo na fossa renal esquerda (seta)
Leve hipertrofia compensatória do rim direito (seta)
Ultrassonografia mostrando múltiplas pequenas lesões císticas em vesículas seminais bilaterais (setas)
Ressonância magnética (axial T1) mostrando cistos hiperintensos na vesícula seminal esquerda, provavelmente representando alterações hemorrágicas (seta)
Ressonância magnética (axial T2) mostrando cistos hipointensos nas vesículas seminais esquerdas (seta)
Ressonância magnética (sagital T2) mostrando cistos hipointensos na vesícula seminal esquerda em T2 (seta)
Ressonância magnética (sagital com saturação de gordura) mostrando cistos na vesícula seminal esquerda sem evidência de supressão (seta)
Na vesícula seminal direita, havia cistos hiperintensos em T2/hipointensos em T1 sem restrição à difusão. A síndrome de Zinner foi diagnosticada com base na história do paciente, achados radiológicos e apresentação clínica. As análises do líquido seminal foram relatadas como normais. O tratamento subsequente com antibióticos foi iniciado para uma infecção do trato urinário. Como o paciente não relatou problemas de infertilidade, somado à análise normal do líquido seminal, foi orientado a realizar acompanhamento regular. Após uma revisão de duas semanas, desde o início dos sintomas iniciais, o paciente estava assintomático.
Discussão
Na maioria das vezes, as anomalias congênitas da vesícula seminal estão associadas a anomalias no trato urinário superior ipsilateral, uma vez que tanto as vesículas seminais quanto os brotos ureterais se originam do ducto de Wolff, que é formado durante a quarta semana de gestação. As mulheres com síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser são consideradas as contrapartes dos homens com síndrome de Zinner. Além da tríade clássica, também pode apresentar ureterocele, anomalias testiculares ou do epidídimo e hipospádia. Aproximadamente 68% da dilatação cística das vesículas seminais ocorre quando o rim está ausente ipsilateralmente. O mesoderma dá origem ao pronefro durante a terceira semana de vida, que por sua vez forma o mesonefro até o final da quarta semana de gestação. Um rim primitivo é formado pelo broto ureteral, que surge da extremidade inferior do ducto de Wolff na quinta semana. As vesículas seminais surgem da estrutura bulbosa distal do ducto de Wolff. Durante este período da embriogênese, interrupções em qualquer um desses eventos indutivos, como mutações do blastema metanéfrico ou interrupções na sinalização do ácido retinoico, inibem o crescimento do broto ureteral, impedindo sua fusão com o blastema metanéfrico, resultando em agenesia ou hipoplasia renal. A interrupção do segmento distal do ducto de Wolff resulta em anomalias do ducto ejaculatório e brotos ureterais anormais. Um ureter ectópico pode se formar quando o broto ureteral surge distalmente ao seio urogenital e pode drenar para cistos da vesícula seminal, ducto deferente, ducto ejaculatório ou colo vesical. A obstrução do ducto ejaculatório pode resultar em cistos nas vesículas seminais e túbulos dilatados. A síndrome de Zinner é, portanto, causada por embriogênese anormal do broto ureteral.
A apresentação típica inclui dor abdominal, plenitude e sintomas relacionados à micção, como micção obstrutiva, disúria, urgência e hematúria. Sintomas como ejaculação dolorosa, epididimite recorrente e infertilidade também foram relatados. A maioria dos pacientes apresenta-se na segunda a quarta década devido aos altos níveis de atividade reprodutiva e sexual, mas também podem se apresentar de forma assintomática. Frequentemente é mal interpretado devido aos seus sinais inespecíficos e ausência de sintomas. Geralmente, microcistos medindo menos de 5 cm de diâmetro são de natureza latente e são detectados apenas incidentalmente.

Observa-se que pacientes com essa condição geralmente apresentam obstrução do orifício vesical, resultando em uma incidência aumentada de infecção na bexiga urinária, e que a compressão vesical pode ocorrer na presença de cistos de até 12 cm de tamanho. Metade dos casos relatados de oclusão do ducto ejaculatório foi associada a uma quantidade diminuída de sêmen tanto em aspectos de qualidade quanto de quantidade, além de uma diminuição da motilidade e da contagem de espermatozoides. Para determinar se a síndrome de Zinner está associada à infertilidade, o líquido seminal deve ser examinado. Para identificar massas pélvicas, a USS é a principal modalidade de imagem, onde os cistos da vesícula seminal são visualizados como cistos anecoicos de paredes espessas na USS transretal. Pode haver ecos internos em um cisto como resultado de infecção ou hemorragia.

Para diagnosticar a síndrome de Zinner sem exigir procedimentos invasivos adicionais, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são os métodos mais confiáveis. É possível detectar agenesia renal e massas pélvicas císticas retrovesiculares como resultado de vesículas seminais aumentadas usando uma tomografia computadorizada. A RM auxilia na identificação de cistos da vesícula seminal e apresenta alta intensidade de sinal (IS) nas imagens T2 e baixa IS nas imagens T1. Pode haver alta intensidade de sinal em T1 devido a hemorragia ou presença de líquido proteináceo. Embora a degeneração maligna seja extremamente rara, a vegetação intracística pode ser uma indicação de malignidade.

Vesiculite seminal, ureteroceles ectópicas, cistos do ducto ejaculatório (raramente associados à agenesia renal e geralmente localizados na linha média), cisto do utrículo prostático, outras lesões císticas da próstata, neoplasia cística regional e abscessos estão entre os diagnósticos diferenciais. Uma característica da síndrome de Zinner é a ausência de um rim, oclusão do ducto ejaculatório ipsilateral e a presença de microcistos nas vesículas seminais. Na literatura, apenas alguns casos de adenocarcinoma, cistadenoma e carcinoma de células escamosas foram descritos em relação a microcistos da vesícula seminal.
O manejo é determinado de acordo com o tamanho dos cistos, os sintomas do paciente e a existência de complicações. O prognóstico geralmente é bom na maioria dos casos. A cirurgia é a base do manejo em pacientes sintomáticos, pacientes que não responderam ao tratamento conservador ou se os cistos excederem 5 cm de tamanho. No caso de pacientes assintomáticos, o tratamento conservador com antibióticos é recomendado. Também é possível realizar procedimentos minimamente invasivos, como a aspiração do cisto guiada por ultrassonografia transretal.
Conclusões
Em homens, a síndrome de Zinner causa micção dolorosa e hematúria. A maioria dos pacientes é assintomática e é diagnosticada por meio de modalidades de imagem ou em fases mais avançadas da vida. Assim, a síndrome de Zinner deve ser considerada como diagnóstico diferencial em casos de agenesia renal unilateral em homens com massas pélvicas císticas. Atualmente, uma ampla variedade de modalidades de imagem ajuda a identificar e diferenciar massas pélvicas. Embora a USS abdominal e transretal possa ser útil, apenas a TC e a RM podem fornecer diagnósticos precisos da síndrome de Zinner. É importante acompanhar pacientes assintomáticos para prevenir a infertilidade e determinar o curso do tratamento.
Os autores declararam que não existem interesses concorrentes.
Ética Humana
O consentimento foi obtido ou dispensado por todos os participantes deste estudo
Referências
Síndrome de Zinner: uma revisão atualizada da literatura baseada em um caso clínico
Achados de imagem incidentais sugerindo síndrome de Zinner em um jovem paciente com embolia pulmonar: um relato de caso
Síndrome de Zinner: uma tríade única de anormalidades do ducto mesonéfrico como causa incomum de sintomas urinários no final da adolescência
Síndrome de Zinner
Lesões das vesículas seminais e suas características na RM
Imagem da vesícula seminal e do ducto deferente
Síndrome de Zinner diagnosticada por ressonância magnética e tomografia computadorizada: papel da imagem para identificar e avaliar a variação incomum no desenvolvimento do trato genital masculino
Chang, et al.Cisto congênito da vesícula seminal associado a agenesia renal ipsilateral simulando obstrução do colo vesical: um relato de caso e revisão da literatura
Nem sempre é varicocele: um caso estranho de síndrome de Zinner
Síndrome de Zinner apresentando-se com dor escrotal intermitente em um homem jovem