pmid: "40647571"
title: "Agenesia Renal Unilateral: Diagnóstico Pré-Natal e Questões Pós-Natais."
authors: "Sepulveda W, Wong AE, Tonni G, Grisolia G, Ranzini AC"
journal: "Diagnostics (Basel, Switzerland)"
pubdate: "2025 Jun 20"
doi: "10.3390/diagnostics15131572"
source: "PMC Full Text"

Agenesia Renal Unilateral: Diagnóstico Pré-Natal e Questões Pós-Natais.

Autores

Sepulveda W, Wong AE, Tonni G, Grisolia G, Ranzini AC

Periodico

Diagnostics (Basel, Switzerland) (2025 Jun 20)

Conteudo

Agenesia Renal Unilateral: Diagnóstico Pré-Natal e Questões Pós-Natais
A agenesia renal unilateral (ARU) é uma anomalia congênita do trato urinário caracterizada pela ausência congênita ou interrupção precoce do desenvolvimento de apenas um rim. Na presença de um rim contralateral normal, a ARU é geralmente considerada uma condição de mínima relevância clínica, pois o rim solitário frequentemente sofre hipertrofia e pode desempenhar adequadamente a função renal necessária após o nascimento. No entanto, estudos pós-natais sugerem que a ARU tem uma associação significativa com outras anomalias urinárias e extra-urinárias e pode ter implicações para a saúde a longo prazo. Esta revisão descritiva foca nos aspectos perinatais da ARU, enfatizando os principais achados ultrassonográficos para estabelecer o diagnóstico pré-natal e orientar o manejo perinatal. As implicações pediátricas deste diagnóstico, particularmente a alta prevalência de complicações de longo prazo, incluindo hipertensão, proteinúria e uma taxa de filtração glomerular reduzida, também são brevemente revisadas. A ARU está consistentemente associada a outras anomalias urogenitais ipsilaterais. Em mulheres, há uma associação significativa com anomalias uterinas que tem implicações importantes para a função reprodutiva subsequente. Em homens, a prevalência de anomalias urinárias e genitais também está aumentada, o que pode ter implicações para a fertilidade futura. A ultrassonografia pré-natal oferece a possibilidade de diagnóstico precoce e aconselhamento parental, o que pode resultar em intervenção oportuna para reduzir danos renais contralaterais, prevenir manifestações urogenitais graves e comorbidades, e melhorar a fertilidade e a qualidade de vida.

1. Introdução
   As anomalias do trato urinário são um dos achados mais frequentes na triagem ultrassonográfica de rotina do segundo trimestre para malformações estruturais. Vários tipos dessas anomalias têm um prognóstico sombrio, levando à morte perinatal, especialmente aquelas associadas a oligoidrâmnio grave e hipoplasia pulmonar, como na agenesia renal bilateral (ARB) e na obstrução do trato urinário inferior, ou quando estão presentes anomalias bilaterais graves que causam comprometimento significativo da função renal. No entanto, a grande maioria das outras anomalias do trato urinário está associada a um prognóstico favorável, especialmente quando um rim contralateral normal está presente. Entre elas, a agenesia renal unilateral (ARU) isolada, apesar de sua variabilidade no prognóstico, é frequentemente considerada uma condição benigna, pois o rim contralateral pode compensar essa ausência e geralmente desempenha a função renal necessária. De fato, essa condição pode ser totalmente assintomática e, em muitos casos, permanecer não diagnosticada ao longo da vida.
   Essas considerações levaram à impressão de que a URA não é necessariamente uma condição clinicamente importante. No entanto, evidências clínicas de estudos de desfechos de longo prazo em pediatria mostraram que existem várias questões que são frequentemente negligenciadas durante o aconselhamento pré-natal e neonatal, incluindo a associação com anomalias urinárias e não urinárias que podem afetar indivíduos com URA durante a infância ou mais tarde. Essas questões também devem ser discutidas com os futuros pais, pois podem ter implicações adicionais para avaliações médicas subsequentes e cuidados de saúde pediátricos.

Esta revisão descritiva tem como objetivo discutir as principais características diagnósticas por ultrassom, o diagnóstico diferencial e o manejo subsequente da URA quando detectada no pré-natal. Imagens representativas dos principais achados antenatais são apresentadas, e as implicações clínicas durante a infância, puberdade e idade adulta são brevemente discutidas.

2. Diagnóstico Pré-Natal

De acordo com Edith L. Potter, pioneira da patologia perinatal, a URA ocorre em 2,6–20/10.000 indivíduos, é mais prevalente em homens e afeta mais frequentemente o rim esquerdo. Uma revisão mais recente baseada no diagnóstico ultrassonográfico confirmou uma incidência semelhante de aproximadamente 1/2000. Atualmente, o diagnóstico pré-natal da URA baseia-se principalmente na ultrassonografia obstétrica através da identificação de um rim ausente na fossa renal correspondente. O diagnóstico, no entanto, é frequentemente perdido porque pode ser difícil reconhecer que um rim está ausente na presença de volume normal de líquido amniótico, bexiga normal e rim contralateral normal. Nesse contexto, muitas vezes presume-se que ambos os rins estão presentes e anatomicamente normais, sem uma avaliação minuciosa de ambas as fossas renais. De fato, a URA é uma condição que é diagnosticada apenas quando um exame ultrassonográfico focado de ambas as fossas renais é realizado.

2.1. Ultrassom Pré-Natal de Rins Normais

Os rins fetais estão normalmente localizados retroperitonealmente ao nível da coluna torácica inferior e lombar superior, geralmente entre T12 e L3. Pré-natalmente, aparecem como estruturas isoecoicas, elipsoides, em forma de feijão, na área paravertebral lombar, apoiadas sobre os músculos psoas. Em condições normais, ambos os rins podem ser visualizados por ultrassonografia transvaginal a partir do final do primeiro trimestre (Figura 1). A visualização dos rins no primeiro trimestre é mais fácil em uma vista coronal com a coluna no centro da imagem. Ao longo da gestação, ambos os rins fetais apresentam ecotexturas e posições semelhantes, embora o rim direito possa estar localizado ligeiramente mais caudal que o rim esquerdo devido à presença do fígado predominantemente no hemiabdome direito. O diâmetro crânio-caudal (longitudinal) do rim é maior que os diâmetros transverso e anteroposterior, sem diferenças de tamanho entre os rins direito e esquerdo. Faixas de referência para todos os três diâmetros e volume renal estão disponíveis em vários autores.
Durante o segundo e terceiro trimestres, um exame ultrassonográfico do abdome fetal em cortes axiais ao nível das respectivas lojas renais pode facilmente visualizar os rins, que apresentam uma área anecoica central característica representando a pelve renal, circundada por tecido renal (Figura 2). No entanto, é mais fácil avaliar os rins em planos sagitais com a coluna na posição de 12 horas. Deve-se tomar cuidado para garantir que as pelves renais sejam visualizadas. As imagens coronais são úteis para identificar as artérias renais com imagem por fluxo colorido e para garantir que o sistema coletor de cada rim esteja centralmente localizado. No parênquima renal, várias áreas anecoicas e hipoecoicas representando os cálices e as pirâmides renais, respectivamente, são progressivamente visualizadas em direção ao terceiro trimestre. No final da gestação, o contorno dos rins é realçado pela presença de gordura perirrenal. Este não é o caso em fetos do segundo trimestre, nos quais o tecido renal isoecoico pode até se assemelhar ao intestino grosso fetal, tornando os rins mais difíceis de identificar durante o exame de rotina do meio do trimestre do que no terceiro trimestre. No entanto, cortes axiais focados nos rins devem ser rotineiramente obtidos como parte da ultrassonografia anatômica fetal do segundo trimestre para detectar dilatação do trato urinário. Cortes sagitais e/ou coronais também podem fornecer visões adequadas dos rins e podem ser superiores quando o feto está em decúbito dorsal ou em posição lateral, quando as vértebras lombares podem obscurecer o rim mais distalmente localizado ou quando os rins/pelves renais são, de outra forma, difíceis de visualizar. Além disso, vários fatores técnicos também podem prejudicar a visualização dos rins, como obesidade materna, cirurgia abdominal materna prévia, miomas grandes ou oligoidrâmnio.
2.2. Ultrassom Pré-natal na Agenesia Renal Unilateral
Os achados ultrassonográficos que sugerem o diagnóstico de URA na presença de um rim contralateral normal combinam o reconhecimento de sinais diretos, como a visualização de uma loja renal vazia na ausência de um rim ectópico ou em ferradura, e sinais indiretos, como a identificação de uma glândula adrenal ipsilateral ‘deitada’, hipertrofia renal compensatória contralateral e a não visualização da artéria renal ipsilateral na imagem por fluxo colorido. Sempre que uma loja renal vazia é detectada, o abdome inferior e a pelve fetal devem ser cuidadosamente avaliados para excluir um rim pélvico. Estes podem ser difíceis de encontrar devido ao sombreamento das asas ilíacas e da coluna fetal. Em fetos com URA e rim contralateral normal, tanto a bexiga fetal quanto o volume de líquido amniótico parecem normais. A avaliação pré-natal da função renal com análise bioquímica do líquido amniótico, urina fetal e marcadores séricos fetais é, portanto, de nenhuma utilidade.
2.2.1. Loja Renal Vazia
A característica ultrassonográfica pré-natal mais importante, embora não específica, da URA é a ausência de um rim na fossa renal correspondente, condição comumente referida como ‘fossa renal vazia’ (Figura 3). No entanto, existem vários outros distúrbios renais que podem se apresentar com uma fossa renal vazia, incluindo rim ectópico (mais comumente um rim pélvico), ptose renal ou ‘rim flutuante’, rim em ferradura e ectopia renal cruzada fundida (Figura 4).

Os eventos fisiopatológicos que explicam a ausência de um rim incluem agenesia primária, aplasia renal e a parada precoce do desenvolvimento de um rim displásico multicístico unilateral (MCDK). Deve-se ter cuidado para distinguir as alças do intestino grosso e as glândulas suprarrenais do tecido renal e, mais importante, excluir a presença de um rim ectópico, que normalmente está localizado na pelve fetal.

De longe, as duas principais causas de fossa renal vazia são URA e rim pélvico; menos comumente, podem ocorrer rim em ferradura, ectopia renal cruzada fundida ou rim ectópico não pélvico. Em 1990, Sherer et al. foram os primeiros a relatar o diagnóstico pré-natal de URA em dois fetos no terceiro trimestre que apresentavam fossa renal vazia unilateral e rim contralateral proeminente, mas estruturalmente normal. No mesmo ano, Jeanty et al. revisaram os achados ultrassonográficos pré-natais em 6 fetos com fossa renal vazia unilateral, todos detectados após 28 semanas de gestação. A Tabela 1 resume os estudos que examinaram o diagnóstico de fossa renal vazia fetal no segundo e terceiro trimestres da gestação. De um total de 173 casos, 74 (43%) apresentavam URA e 70 (40%) apresentavam rim pélvico.

2.2.2. Glândula Adrenal ‘Deitada’

Em condições normais, a glândula adrenal (suprarrenal) está localizada horizontalmente sobrepondo o polo superior do rim. Na ultrassonografia, esse órgão é identificado como uma estrutura alongada e oval que contém uma medula ecogênica e um longo córtex hipoecoico. No feto, é visualizada no corte axial acima do rim como uma estrutura achatada em forma de Y que se estende medialmente a lateralmente na fossa renal superior. Também pode ser visualizada em vistas coronais como uma estrutura triangular hipoecoica superior ao rim.

Quando um ou ambos os rins estão ausentes ou em localização ectópica, a glândula adrenal ipsilateral assume uma posição característica correndo na direção craniocaudal, parassagital à coluna toracolombar, sinal que foi denominado glândula adrenal ‘deitada’. No entanto, a forma e a localização normais da glândula adrenal foram documentadas em fetos com URA. Há também a possibilidade de que a forma discoide da glândula adrenal fetal possa mimetizar a presença do rim.

2.2.3. Hipertrofia Renal Contralateral
A hipertrofia renal compensatória de um rim normal pode ocorrer em três cenários clínicos: (i) quando o rim contralateral está congenitamente ausente, como no caso de ARU; (ii) quando o rim contralateral não apresenta função renal, como no caso de DRMC unilateral ou displasia renal não cística; ou (iii) quando um rim foi removido cirurgicamente, como no caso de nefrectomia devido a tumor renal ou doação de órgão. Apenas as duas primeiras condições ocorrem intraútero. Múltiplos estudos relataram comprimentos renais maiores medidos por ultrassonografia em rins solitários em casos de ARU e DRMC unilateral, particularmente no terceiro trimestre, sugerindo que a taxa de hipertrofia acelera à medida que a gravidez avança. Avaliações da hipertrofia renal baseadas em uma razão diâmetro anteroposterior/transverso maior que 0,9 e volumes renais também corroboraram a hipertrofia compensatória. Além disso, espécimes de autópsia fetal mostraram maior peso renal, e a hipertrofia renal contralateral é um achado frequente em crianças com ARU, conforme demonstrado por diferentes modalidades de imagem, incluindo ultrassonografia, venografia com radioisótopos, tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM).

Embora várias faixas de referência para a biometria renal fetal estejam disponíveis, a avaliação subjetiva com a impressão de um rim maior que o normal pode ser o primeiro indício que leva ao diagnóstico de ARU após a constatação de uma fossa renal vazia durante uma tentativa de avaliação do rim contralateral (Figura 5A). Por outro lado, se não houver hipertrofia compensatória do rim normalmente localizado no terceiro trimestre, isso sugere que pode haver um rim adicional em uma localização incomum. Vale ressaltar que o motivo pelo qual um rim solitário sofre hipertrofia intraútero na presença de uma depuração placentária normal ainda não foi elucidado.
2.2.4. Ausência de Artéria Renal Ipsilateral
As artérias renais ramificam-se ao nível das fossas renais diretamente da aorta abdominal em um ângulo de quase 90 graus. Devido ao seu tamanho, as artérias renais fetais podem ser facilmente identificadas usando imagem por fluxo colorido no plano coronal posterior do abdome médio. As artérias renais estão localizadas aproximadamente a meio caminho entre o diafragma e a bifurcação aórtica pélvica da aorta abdominal. Fetos com BRA apresentam a aorta abdominal e a bifurcação aórtica, mas as artérias renais não são identificadas. Da mesma forma, em fetos com URA, apenas uma artéria renal é identificada (Figura 5B,C). Teoricamente, o diâmetro arterial da artéria renal remanescente deve ser maior devido ao aumento compensatório no fluxo sanguíneo para o rim contralateral normal. No entanto, essa característica não foi estudada no período pré-natal ou pós-natal. A imagem por fluxo colorido também pode ser útil para detectar um rim pélvico fetal, pois nesses casos a artéria renal ipsilateral está presente, mas ramifica-se mais caudalmente no abdome inferior e pelve para perfundir o rim ectópico. Embora a artéria adrenal ipsilateral ou a artéria gonadal possam potencialmente ser confundidas com uma artéria renal em alguns fetos com URA, o menor diâmetro dessas artérias dificulta sua confusão com uma artéria renal.
3. Avaliações Pré-Natais
3.1. Avaliação por Imagem Pré-Natal
Várias síndromes e condições genéticas foram descritas em associação com BRA, incluindo síndrome branquio-otorrenal, síndrome de Fraser, sirenomelia e síndrome VATER (anomalias Vertebrais, Atresia Anal, fístula Traqueo-Esofágica, anomalias Renais)/associação VACTERL (anomalias Vertebrais, Atresia Anal, anomalias Cardíacas, fístula Traqueo-Esofágica, anomalias Radial e Renal, e anomalias de Membros), entre outras. Como a BRA é uma anomalia congênita incompatível com a vida extrauterina e, portanto, a interrupção das gestações afetadas é frequentemente realizada, muitas vezes permanece desconhecido se uma síndrome associada está presente.
Da mesma forma, a URA também é uma característica proeminente de várias síndromes genéticas não letais, algumas das quais podem ser diagnosticadas simultaneamente no pré-natal em fetos que apresentam múltiplas anomalias congênitas. As síndromes associadas mais comuns incluem a síndrome de VATER/associação VACTERL e, ocasionalmente, a síndrome CHARGE (Coloboma, Doença cardíaca, Atresia de coanas, Restrição de crescimento, Anomalias genitais e Anomalias auriculares). Essas duas condições podem se apresentar no pré-natal com vários achados que afetam múltiplos sistemas, alguns dos quais são de fato mais evidentes do que a ausência congênita de um rim em si. Devido à diversidade de sistemas de órgãos envolvidos e à penetrância fenotípica variável, as associações dessas malformações são às vezes difíceis de reunir, e a ressonância magnética fetal e/ou testes genéticos moleculares específicos podem ser técnicas diagnósticas auxiliares úteis. No entanto, alguns casos só podem ser diagnosticados definitivamente após uma avaliação minuciosa após o parto ou estudos post-mortem. Condições sindrômicas e não sindrômicas envolvendo malformações genitais associadas à URA, geralmente não detectadas no pré-natal, são discutidas abaixo.

Um cenário clínico diferente é a detecção pré-natal da URA como um achado isolado. Nesses casos, deve-se fazer uma clara distinção entre a URA isolada, que se apresenta como um 'rim solitário', e o MCDK unilateral, que se apresenta como um 'rim funcional solitário'. Na URA, há apenas um rim devido à ausência congênita do rim contralateral, enquanto no MCDK unilateral há dois rins, sendo o afetado totalmente não funcional e, portanto, mais fácil de diagnosticar no pré-natal por ultrassom do que a URA. Muitos estudos na literatura pré-natal e pós-natal agruparam esses casos, embora diferenças prognósticas entre a URA e o MCDK unilateral tenham sido recentemente descritas, com a URA sendo associada a um maior risco de síndromes genéticas e outras malformações extra-urinárias e a um pior prognóstico para a função renal a longo prazo em comparação com o MCDK unilateral.
Estudos pré-natais focados na detecção de anomalias extra-urinárias em fetos com URA são escassos. Isso pode ser explicado pelo fato de que a URA é uma condição rara, apesar de ter uma prevalência real que é indubitavelmente maior do que a relatada devido a diagnósticos perdidos no período pré-natal. Clinton e Chasen, em um dos poucos estudos pré-natais publicados até o momento, estudaram 102 fetos com suspeita de anomalias renais unilaterais isoladas e um rim contralateral de aparência normal. Esta série incluiu 36 fetos com URA, 28 com MCDK unilateral e 38 com ectopia renal. Entre aqueles com URA presumivelmente isolada, 4 (11%) tiveram achados pós-natais subsequentes, incluindo síndrome de VATER com atresia anal e polegar dismórfico (n = 1), seio urogenital e atresia colônica (n = 1), atresia anal e hipospádia (n = 1) e nefrocalcinose e displasia renal (n = 1), o que destaca a alta associação com anomalias gastrointestinais nesta condição. Em outro estudo de Israel, um único operador altamente qualificado examinou 59.382 gestações com ultrassom transvaginal entre 14 e 16 semanas de gestação e identificou 49 fetos com URA (prevalência de 0,8 por 1000 exames ou 1:1212). Anomalias associadas foram encontradas em 22 casos (45%), incluindo anomalias renais em 22%, anomalias extra-urinárias (excluindo artéria umbilical única isolada e aumento da prega nucal) em 25% e genitália ambígua em 8% dos casos. Esses investigadores concluíram que a URA é um achado raro no início da gravidez e a taxa de anomalias associadas é alta e merece investigação. A falta de grandes estudos pré-natais multicêntricos impede informações precisas sobre a verdadeira frequência e natureza das anomalias associadas no período pré-natal, sugerindo que acompanhamento ultrassonográfico adicional deve ser implementado durante a gravidez e que a avaliação pós-natal deve ser realizada para possíveis anomalias associadas. Consultas nefrológicas e urológicas também são importantes para investigar a presença ou ausência de anomalias adicionais após o nascimento.
Em relação a outras técnicas de imagem pré-natal, a RM fetal tem sido amplamente utilizada como técnica complementar para avaliar fetos com anomalias urinárias complexas, com alto rendimento diagnóstico em relação a defeitos congênitos associados. No entanto, seu uso em casos de URA presumivelmente isolada parece ser limitado, embora altamente preciso (Figura 6). Embora a RM possa ser útil para avaliar o rim contralateral para descartar refluxo ureteral, obstrução da junção ureteropélvica e MCDK unilateral pequena e atrófica, ou para avaliar um rim ectópico quanto à sua localização precisa, tamanho, forma e relação com os vasos pélvicos, isso normalmente pode ser determinado durante um exame ultrassonográfico detalhado por um operador experiente.
3.2. Avaliação Genética Pré-natal
A prevalência de anomalias cromossômicas em fetos com ARU não foi estudada em detalhes, pois não há evidências de um risco aumentado de aneuploidia em comparação com fetos normais ou com aqueles com outras anomalias urogenitais. De fato, em uma das maiores séries envolvendo 109 casos de ARU diagnosticados no pré-natal e considerados isolados, nenhum caso de aneuploidia foi detectado. Portanto, a cariotipagem convencional por bandeamento G não parece estar indicada, a menos que outras malformações maiores sejam encontradas. Sagi-Dain et al. realizaram análise cromossômica por microarray em 81 fetos com ARU isolada e encontraram 2 (2,5%) com variantes do número de cópias e 1 (1,2%) com uma variante de significado incerto herdada de uma mãe saudável; não houve diferença significativa em relação a uma população controle. Em outro estudo, 120 fetos com malformações renais congênitas, especificamente displasia hipoplásica renal, incluindo um número indeterminado de casos com ARU, foram submetidos à análise cromossômica por microarray. Dos 103 casos de "hipodisplasia renal" isolada, conforme definido neste estudo, 10 foram associados a resultados anormais; 3 com ARU apresentaram variantes anormais do número de cópias, 2 provavelmente patogênicas e 1 de significado clínico incerto. Da mesma forma, dois grupos chineses estudaram o sequenciamento do exoma completo em fetos com diferentes condições urológicas e relataram variantes patogênicas associadas a alguns casos de ARU. Uma prevalência de 11% de variantes de sequência provavelmente patogênicas em fetos com ARU também foi confirmada por outro estudo que realizou testes moleculares em 9 crianças com ARU. Em conjunto, esses achados sugerem que, com os avanços na tecnologia de testes genéticos pré-natais, parece haver uma importância crescente da incorporação dessas técnicas moleculares na avaliação pré-natal e pós-natal da ARU.

4. Avaliações Pós-Natais
   4.1. Registros de Defeitos Congênitos
   A prevalência de ARU foi calculada a partir de informações obtidas de grandes bancos de dados populacionais de defeitos congênitos (Tabela 2). No entanto, essas estatísticas incluem apenas diagnósticos conhecidos; há um número desconhecido de casos perdidos pelo exame neonatal devido à natureza assintomática da ARU. No geral, combinando esses três registros, a ARU foi diagnosticada em 674 dos 6.905.061 nascimentos, resultando em uma incidência de 0,98 por 10.000 nascimentos. A partir das informações disponíveis nos dois últimos registros, 316 (54%) dos casos de ARU apresentavam anomalias extra-urinárias associadas.
   4.2. Triagem Pós-Natal Precoce com Ultrassonografia Abdominal/Renal
   No geral, estima-se que a ARU ocorra com uma incidência de 1/2000 na população geral, enquanto a incidência com base em estudos de diagnóstico pré-natal é de apenas 1/8000 nascidos vivos. A discordância entre as estimativas de prevalência da ARU baseadas no diagnóstico pré-natal e no diagnóstico pós-natal, como mencionado acima, pode ser atribuída ao número de crianças assintomáticas com ARU que não são submetidas a exames de imagem abdominal pediátricos que levam ao diagnóstico. Da mesma forma, os relatos sobre a frequência com que o rim contralateral é afetado variam devido a essa limitação.

A triagem neonatal de anomalias congênitas dos rins e do trato urinário por ultrassonografia foi realizada por vários pesquisadores (Tabela 3). A maioria das anomalias detectadas pela primeira vez no período pós-natal foi dilatação do trato urinário ou posição renal anormal ou alterações do parênquima, como displasia, massas e nefrocalcinose, mas casos de ARU foram de fato identificados. Devido à alta prevalência de outras anomalias congênitas do rim e do trato urinário, a triagem ultrassonográfica de anomalias urogenitais tem sido recomendada por alguns, embora a triagem específica para ARU não seja recomendada.

No entanto, quando o diagnóstico pré-natal de ARU é feito, uma ultrassonografia abdominal no período neonatal é altamente recomendada por várias razões. Primeiro, permitirá um diagnóstico definitivo ao descartar outras causas de loja renal vazia. Segundo, a pequena possibilidade de um rim normalmente localizado, mas gravemente atrófico e displásico, pode ser facilmente descartada em uma ultrassonografia renal neonatal. Terceiro, uma avaliação do rim contralateral quanto à hipertrofia ou dilatação do trato urinário que pode ser devida a refluxo vesicoureteral ou obstrução da junção ureteropélvica pode ser realizada simultaneamente, com base na qual o acompanhamento adequado pode ser planejado. Em um estudo com 384 lactentes de 1 a 3 meses de idade com ARU ou DRMC unilateral, Guarino et al. descobriram que a medida ultrassonográfica do comprimento renal era preditiva do risco de lesão renal subsequente. Notavelmente, vários estudos determinaram que a avaliação por ultrassonografia é vantajosa em relação à cintilografia e que a ultrassonografia abdominal deve ser a modalidade de imagem primária nesses casos.
5. Avaliações Pediátricas Adicionais
5.1. Anomalias Urinárias e Extra-Urinárias
Exames anatômicos e funcionais em crianças com URA foram conduzidos por vários pesquisadores. Dursun et al. estudaram 87 crianças com rim único congênito; 17 casos (19%) foram inicialmente detectados no pré-natal, 19 (22%) durante a avaliação de outras anomalias e 51 (59%) durante a avaliação de sintomas do trato urinário. Anomalias associadas foram detectadas em 52 crianças (60%). As mais comuns foram anomalias urológicas, presentes em 32 (37%) casos. Anomalias extra-urinárias estavam presentes em 38 crianças (44%), incluindo anomalias cardíacas em 13 (36%), anomalias gastrointestinais em 8 (9%), anomalias hematológicas em 5 (6%), anomalias neurológicas em 3 (3%) e anomalias de outros órgãos em 9 casos (10%). Em uma revisão sistemática de 43 estudos e 2684 pacientes, Westland et al. extraíram dados de 16 estudos com um total de 709 casos de URA e encontraram anomalias extra-urinárias em 222 pacientes (31%). Informações sobre o tipo de anomalia foram obtidas de 12 estudos, e as mais frequentes foram gastrointestinais (16%), cardíacas (14%) e musculoesqueléticas (13%). Anomalias diversas representaram os 15% restantes. Kaneyama et al. estudaram detalhadamente 17 crianças com URA e descobriram que 11 (65%) apresentavam anomalias associadas, incluindo ânus imperfurado e associação VACTERL e cloaca em 9 (53%). Em relação às anomalias urológicas associadas, 41% apresentavam refluxo vesicoureteral, 6% apresentavam estenose da junção pieloureteral e 18% apresentavam estenose da junção ureterovesical.
Anomalias congênitas sindrômicas e não sindrômicas menos evidentes também podem ser encontradas em casos de URA. Muitas delas afetam órgãos reprodutivos e geralmente se manifestam durante a puberdade ou no início da idade adulta. Essas condições incluem a síndrome de MURCS (aplasia do ducto de Müller, agenesia renal e anomalias dos somitos cervicotorácicos), síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia), síndrome de Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser (subdesenvolvimento do útero e da vagina superior), síndrome de Zinner (URA, cisto da vesícula seminal e obstrução do ducto ejaculatório) e síndrome de Herlyn–Werner–Wunderlich (útero didelfo, hemi-vagina cega e URA ipsilateral), também conhecida como OHVIRA (Hemi-Vagina Obstruída e Anomalia Renal Ipsilateral).
Existe uma taxa de prevalência bem reconhecida de anomalias Müllerianas em mulheres com AUR. Um estudo detalhado do trato genital revelou anomalias uterinas em vários casos, incluindo achados que podem ser mais significativos ao redor da puberdade. Walawender et al. encontraram uma prevalência de 24% de anomalias Müllerianas em 221 meninas com 10 anos ou mais com rim solitário congênito, um aumento de cinco vezes em comparação com o DMCR unilateral. Em um estudo detalhado por Acien e Acien, 276 mulheres entre 11 e 65 anos de idade com malformações genitais como condição primária diagnosticada foram revisadas. Um total de 60 apresentava AUR concomitante e 216 tinham dois rins. Entre as 60 mulheres com AUR, nenhuma tinha um útero normal em comparação com 14 (7%) no grupo controle (p < 0,05). Um útero bicorno bicollis foi encontrado em 27 (45%) versus 13 (6%) (p < 0,001), útero didelfo em 10 (17%) versus 9 (4%) (p < 0,001), útero unicorno em 10 (17%) versus 27 (12,5%) (NS), útero bicorno unicollis em 8 (13%) versus 56 (26%) (NS), agenesia ou hipoplasia uterina em 4 (7%) versus 13 (6%) (NS), e útero septado em 1 (2%) versus 25 (12%) (p < 0,05), no grupo de estudo versus o grupo controle, respectivamente.
Embora a maioria das investigações tenha se concentrado na associação bem reconhecida de AUR e malformações uterinas congênitas, existem várias condições de desenvolvimento e comorbidades que também devem ser consideradas na avaliação de longo prazo desses casos, especialmente naqueles que envolvem malformações urinárias e genitais combinadas. Por exemplo, em lactentes e crianças com síndrome de OHVIRA, há uma taxa significativamente alta de complicações urogenitais graves, como hidrocolpo, incontinência urinária permanente, retenção urinária aguda e doença inflamatória pélvica. Após a menarca, hematocolpo, hematométrio, hematossalpinge, dismenorreia, sangramento vaginal irregular e endometriose também são condições associadas proeminentes. Problemas reprodutivos mais tarde na vida devido a malformações uterinas são quase a regra.
Em homens, a síndrome de Zinner também é uma condição significativa e uma causa grave de infertilidade devido à consequente hipo/azoospermia em cerca de 45% dos indivíduos afetados. O diagnóstico da síndrome de Zinner geralmente é feito durante a investigação de anomalias associadas em casos de AUR. Caso contrário, o diagnóstico é motivado após o estudo de sintomas urogenitais inespecíficos desencadeados pelo cisto da vesícula seminal, incluindo dor, prostatismo, epididimite, urgência urinária, disúria, ejaculação dolorosa e desconforto perineal. Infelizmente, anormalidades genitais, incluindo malformações uterinas, hipospádia, cisto da vesícula seminal e obstrução do ducto ejaculatório, provavelmente não serão identificadas durante a vida pré-natal, apesar da imagem cuidadosa. O diagnóstico da síndrome de Zinner também se mostrou difícil em pacientes pediátricos assintomáticos.
5.2. Testes de Função Renal
Há muitos estudos explorando a função renal em neonatos e crianças com rins solitários logo após o diagnóstico. No entanto, o acompanhamento a longo prazo de crianças com URA tem mostrado achados um tanto controversos. Schreuder e Schreuder et al. apresentaram e revisaram evidências médicas em crianças com um rim funcional solitário e concluíram que o fenômeno de hiperfiltração compensatória está associado a uma frequência crescente de lesão renal a longo prazo evidenciada por hipertensão, albuminúria e uma taxa de filtração glomerular reduzida em um terço dos bebês até os 10 anos de idade e em mais de 50% até os 18 anos de idade. Um prognóstico mais favorável foi relatado por Marzuillo e Polito, que descobriram que a prevalência de dano renal era de apenas 4%, com um cumulativo de 94% de crianças livres de lesão renal até os 17 anos de idade. Em outro estudo, a incidência de albuminúria, hipertensão e taxa de filtração glomerular diminuída em um período mediano de acompanhamento de 6,3 anos foi de 3%, 5% e 1,6%, respectivamente, consistente com resultados anteriores obtidos por outros dois estudos incluindo 29 e 22 crianças, respectivamente. Uma revisão sistemática recente da literatura confirmou esses achados, relatando o risco de proteinúria como 10% (intervalos de confiança de 95% 6,9–14,6), hipertensão 7% (intervalos de confiança de 95% 5,0–10,9) e/ou função renal piorada 8% (intervalos de confiança de 95% 5,2–13,4).
Com base nesses estudos e na revisão sistemática recente, sugerimos que o aconselhamento pré-natal inclua esse risco aumentado de lesão renal subsequente ao rim remanescente e a importância do acompanhamento pós-natal por um nefrologista pediátrico. As recomendações publicadas para avaliação pós-natal após o diagnóstico incluem a realização de urinálise para descartar proteinúria, embora não sejam realizados exames de sangue ou genéticos de rotina. Se o crescimento renal compensatório ou um rim solitário estruturalmente anormal for detectado por ultrassom, a creatinina plasmática e a proteinúria quantitativa são indicadas.
6. Conclusões
O exame pré-natal para a presença e a aparência e localização normais de ambos os rins é um objetivo importante das ultrassonografias obstétricas do segundo e terceiro trimestres. Essa avaliação é mais facilmente realizada no momento da ultrassonografia do segundo trimestre, pois a quantidade de líquido amniótico, bem como a posição dinâmica do feto, podem permitir uma avaliação direta de ambas as fossas renais com relativa facilidade. Recentemente, a ultrassonografia obstétrica do terceiro trimestre tem sido advogada, fornecendo uma oportunidade adicional para examinar anormalidades renais e outras congênitas, particularmente aquelas que podem evoluir com a gestação.
O primeiro passo para diagnosticar a URA fetal é o exame de ambas as fossas renais para verificar a presença de ambos os rins. Nos casos em que uma fossa renal vazia é detectada, o operador deve excluir um rim ectópico e ectopia cruzada fundida usando uma abordagem multiplanar. Além disso, um exame detalhado do rim contralateral é essencial para avaliar alterações hipertróficas ou a presença de outras anomalias urinárias, reconhecendo que a aparência do parênquima renal muda ao longo do tempo e o trato urinário pode desenvolver obstrução. O papel da imagem por fluxo colorido na avaliação das artérias renais também é importante, pois essa técnica pode ajudar não apenas no diagnóstico pré-natal da URA, mas também no diagnóstico diferencial com rim ectópico e ectopia fundida. Devido à associação com anormalidades extra-urinárias, avaliação pré-natal para atresia anal e malformações genitais, incluindo hipospádia. Se a amniocentese para estudos genéticos for realizada, o teste deve consistir em microarray e possivelmente sequenciamento do exoma/genoma completo. Como o diagnóstico de URA não altera a conduta obstétrica, os pais devem ser informados de que investigações adicionais devem ser realizadas durante o período neonatal e na infância. Isso inclui uma avaliação dos rins após o nascimento com imagem, uma avaliação completa do trato genital e outras investigações, incluindo análise genética avançada, se necessário. Consultas de nefrologia e urologia pediátrica são essenciais, bem como avaliação ginecológica em mulheres e avaliação urológica em homens para possíveis problemas reprodutivos. Essas avaliações e o manejo oportuno podem reduzir consequências de longo prazo que afetam os órgãos urinários e reprodutivos.
Nota de Isenção de Responsabilidade/Nota do Editor: As declarações, opiniões e dados contidos em todas as publicações são exclusivamente dos autores e colaboradores individuais e não do MDPI e/ou dos editores. O MDPI e/ou os editores se isentam de responsabilidade por qualquer dano a pessoas ou propriedades resultantes de quaisquer ideias, métodos, instruções ou produtos mencionados no conteúdo.
Contribuições dos Autores
Conceituação, W.S.; metodologia, W.S. e G.T.; investigação e curadoria de dados, W.S., A.E.W., G.T., G.G. e A.C.R.; preparação do rascunho original, W.S.; redação — revisão e edição, W.S., A.E.W. e A.C.R. Todos os autores leram e concordaram com a versão publicada do manuscrito.
Declaração do Comitê de Ética em Pesquisa Institucional
A declaração de aprovação ética não se aplica, pois esta foi uma revisão da literatura.
Declaração de Consentimento Informado
Não aplicável.
Declaração de Disponibilidade de Dados
O compartilhamento de dados não se aplica a este artigo, pois nenhum conjunto de dados foi gerado ou analisado durante o estudo atual.
Conflitos de Interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
Referências
Defeitos renais fetais: Malformações associadas e defeitos cromossômicos
Detecção pré-natal de malformações renais congênitas por exame ultrassonográfico fetal: Uma análise de 709.030 nascimentos em 12 países europeus
Diagnóstico ultrassonográfico de anomalias renais fetais
Atualização sobre o diagnóstico pré-natal e os desfechos da agenesia renal bilateral fetal
Agenesia renal
Nefrologia fetal: Experiência de um centro de atendimento quaternário
Agenesia renal unilateral
Anomalias limítrofes do trato geniturinário
Anomalias geniturinárias fetais. Uma revisão pictórica com correlação pós-natal
Anomalias do trato urinário fetal: Revisão da fisiopatologia, imagem e manejo
Agenesia renal unilateral: Uma revisão sistemática sobre anomalias associadas e lesão renal
Vida com um rim
Diagnóstico pré-natal de anomalias do desenvolvimento renal associadas à fossa renal vazia
Agenesia renal unilateral
Tamanho e localização dos rins durante o período fetal
Comprimento normal dos rins fetais: Estudo ultrassonográfico em 397 pacientes obstétricas
Um estudo transversal das alterações no tamanho renal fetal com a gestação em fetos adequados e pequenos para a idade gestacional
Gráficos de tamanho fetal: Medidas do rim e da pelve renal
Gráficos de tamanho e volume do rim fetal, pelve renal e glândula adrenal
Diagnóstico ultrassonográfico de malformações dos rins e do sistema urinário fetal
Parâmetro de Prática do AIUM para a realização de exames ultrassonográficos obstétricos diagnósticos detalhados do segundo e terceiro trimestres
A aplasia renal é a causa predominante de rins solitários congênitos
A agenesia renal unilateral pode resultar da regressão in utero da displasia renal multicística
Rim pélvico: Uma revisão da literatura
Desvendando a confusão nas anomalias de fusão renal: Papel da imagem
Diagnóstico ultrassonográfico pré-natal de agenesia renal fetal unilateral
Diagnósticos pré-natais na fossa renal vazia unilateral
Achados ultrassonográficos de fetos com fossa renal vazia e volume de líquido amniótico normal
O significado clínico de uma fossa renal vazia na ultrassonografia pré-natal
Medição da hiperplasia compensatória do rim contralateral: Utilidade para o diagnóstico diferencial da fossa renal vazia unilateral fetal
Resultados da fossa renal fetal vazia de um centro terciário
Avaliação ultrassonográfica das glândulas adrenais fetais
O sinal adrenal “deitado”: Um indicador ultrassonográfico de agenesia ou ectopia renal em fetos e neonatos
Sinal adrenal “deitado”: Existem exceções à regra entre fetos e neonatos
Embriologia das glândulas adrenais e sua relevância para a imagem diagnóstica
Rumo à idade adulta com um rim solitário
Crescimento renal compensatório fetal humano
Crescimento renal compensatório pré-natal: Documentação com US
Hipertrofia renal compensatória fetal com um rim funcionante unilateral
Crescimento renal compensatório pré-natal na agenesia renal unilateral
Análise do fluxo sanguíneo renal e do volume renal em fetos normais e em fetos com um rim funcionante solitário
Crescimento renal compensatório em fetos humanos com agenesia renal unilateral
Anomalias congênitas do trato urinário superior: Uma revisão abrangente
Mecanismos de crescimento renal compensatório
Determinando a localização e posição das artérias renais na aorta durante o exame ultrassonográfico do segundo trimestre em fetos não anômalos: Um estudo transversal
O valor da ultrassonografia com Doppler colorido no diagnóstico de agenesia renal
Acurácia do diagnóstico pré-natal de agenesia renal com fluxo colorido em oligoidrâmnio grave no segundo trimestre
Agenesia renal unilateral e o rim único funcionante congênito: Perspectivas desenvolvimentais, genéticas e clínicas
Anormalidades renais e sua origem desenvolvimental
As etiologias genéticas da agenesia renal bilateral
Apresentações clínicas e diagnóstico por imagem da associação VACTERL
Anomalias geniturinárias na associação CHARGE
Síndrome de CHARGE: Uma revisão
Desfechos de rins únicos funcionantes – agenesia renal é diferente da doença renal displásica multicística
Diagnóstico precoce de rim único funcionante: Comparando o prognóstico de agenesia renal e rim displásico multicístico
Anormalidades renais fetais unilaterais: São realmente isoladas?
Agenesia renal unilateral diagnosticada em varreduras transvaginais pré-natais precoces
Ressonância magnética fetal em anomalias do sistema urogenital
O uso de ressonância magnética fetal para anomalias renais e do trato urogenital
Ressonância magnética do trato geniturinário fetal
Agenesia renal unilateral congênita: Prevalência, diagnóstico pré-natal, anomalias associadas. Dados de dois registros de defeitos congênitos
Análise de microarranjos em gestações com agenesia renal unilateral isolada
Variações no número de cópias associadas a malformações renais congênitas fetais
Sequenciamento do exoma completo na avaliação de anomalias congênitas do rim e trato urinário fetal detectadas por ultrassonografia
Diagnóstico molecular em fetos com anomalias congênitas isoladas do rim e trato urinário por sequenciamento do exoma completo
Análise genética de agenesia renal unilateral congênita em crianças baseada em sequenciamento de nova geração
Agenesia renal na Colúmbia Britânica
Características epidemiológicas das malformações renais
Triagem ultrassonográfica para anomalias renais e do trato urinário em lactentes saudáveis
Triagem ultrassonográfica dos rins e trato urinário em 11.887 recém-nascidos: Uma experiência de 10 anos
Estudo retrospectivo para identificar fatores de risco para doença renal crônica em crianças com rim único funcionante congênito detectado por triagem ultrassonográfica renal neonatal
A eficácia diagnóstica e a necessidade de triagem ultrassonográfica pós-natal para anomalias congênitas do rim e trato urinário
Triagem ultrassonográfica em massa para anomalias congênitas do rim e trato urinário
Ultrassonografia renal precoce em pacientes com rim único congênito pode orientar a estratégia de acompanhamento reduzindo custos enquanto mantém informações prognósticas de longo prazo
Agenesia renal unilateral: Necessidade de avaliação pós-natal em uma série contemporânea
Ultrassonografia abdominopélvica: Uma maneira custo-efetiva de diagnosticar rim único
A cintilografia renal é realmente uma necessidade no diagnóstico rotineiro de rim único congênito?
Anomalias associadas em crianças com rim solitário funcionante congênito
Anomalias urológicas associadas em crianças com rim solitário
Associação MURCS: aplasia do ducto Mülleriano, aplasia renal e displasia do somito cervicotorácico
Síndrome de Kallmann: Diagnóstico e manejo
Anomalia de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser e suas malformações associadas
Síndrome de Zinner em crianças: Apresentação clínica, achados de imagem, diagnóstico e evolução
Síndrome de Zinner na infância e adolescência: Relato de quatro casos e revisão da literatura
Síndrome de Zinner no grupo etário pediátrico: Uma entidade subdiagnosticada
Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich também conhecida como hemivagina obstruída e anomalia renal ipsilateral: Um relato de caso e uma revisão abrangente da literatura
Rastreamento de anomalias Müllerianas em pacientes com agenesia renal unilateral: Aproveitando a detecção precoce para prevenir complicações
Anomalias Müllerianas em meninas com rim solitário congênito
Agenesia renal unilateral e patologias do trato genital feminino
Características clínicas de 415 pacientes com síndrome de hemivagina obstruída e anomalia renal ipsilateral: Um estudo retrospectivo multicêntrico nacional
Hipertensão e microalbuminúria em crianças com rins solitários congênitos
Rim solitário congênito na infância: Nem tão ruim
Pressão arterial, função renal e proteinúria em crianças com agenesia renal unilateral
Função renal em crianças com rim solitário funcionante congênito: Uma revisão sistemática
Manejo do rim solitário congênito: Recomendações de consenso da Sociedade Italiana de Nefrologia Pediátrica
Rim solitário funcionante congênito: Avaliações a fazer, quais, quando e como
Ultrassonografia de rotina com 36 semanas: Diagnóstico de anormalidades fetais
A visão coronal posterior transvaginal dos rins com 13 semanas de gestação. (A) Os rins são visualizados em ambos os lados da coluna vertebral e têm pelves que estão centralmente posicionadas no parênquima renal. (B) As artérias renais são claramente representadas com imagem de fluxo colorido sobreposta. A aorta descendente e a porção superior da bifurcação aórtica também são mostradas. R, rim; AR, artéria renal.
Imagens ultrassonográficas do segundo e terceiro trimestres de rins fetais normais. (A) Ultrassom transabdominal em tela dividida com 21 semanas de gestação mostra rins direito (painel esquerdo) e esquerdo (painel direito) normais em sua posição normal. Observe as pelves renais circundadas por parênquima renal normal (setas pequenas). (B,C) Vistas axiais transabdominais do abdome fetal mostram os rins fetais em fetos do segundo trimestre nas posições prona e supina, respectivamente. Observe a sombra acústica da coluna vertebral quando o feto está em posição prona. As setas pequenas indicam as pelves renais. (D) Ultrassom transvaginal com 23 semanas de gestação mostra rim, pelve renal e pirâmides normais. (E) O ultrassom transabdominal do rim fetal com 36 semanas de gestação mostra parênquima renal normal e gordura perirrenal ecogênica proeminente (seta curva), o que torna o rim facilmente identificável no terceiro trimestre. K, rim; Sp, coluna; L, fígado.

Uma fossa renal vazia em um feto com agenesia renal unilateral com 25 semanas de gestação. (A) A vista axial do abdome fetal mostra um rim normal (R) localizado na fossa renal e a fossa renal contralateral vazia (seta curva). Observe que, embora haja algum tecido isoecogênico na fossa renal vazia, uma pelve renal não é identificada. (B) A vista sagital da fossa renal vazia mostra a glândula adrenal sobre a coluna vertebral. Uma glândula adrenal achatada em 'decúbito' é claramente ilustrada (seta). Sp, coluna.

Uma representação esquemática de diferentes condições que apresentam uma fossa renal vazia. (A) Normal. (B) Agenesia renal unilateral. A fossa renal 'vazia' é de fato ocupada por uma glândula adrenal 'em decúbito'. (C) Rim pélvico ectópico. (D) Rim em ferradura. (E) Rim ectópico cruzado fusionado. As glândulas adrenais não são mostradas em (C–E) apenas para fins ilustrativos.

Ultrassom pré-natal na agenesia renal unilateral. (A) A vista coronal posterior transabdominal bidimensional convencional com 22 semanas de gestação mostra um rim solitário (seta) medindo 36 × 17 mm (entre os cursores *1 e *2), acima do percentil 95 de acordo com a faixa de referência. A fossa renal contralateral está vazia (asterisco). (B) A imagem com fluxo colorido mostra a artéria renal solitária na vista coronal posterior. Observe a fossa vazia contralateral com ausência de artéria renal. O rim solitário é indicado por uma seta. (C) A sonoangiografia tridimensional mostra a presença de apenas uma artéria renal. A aorta descendente e a bifurcação aórtica são claramente visualizadas. DAo, aorta descendente; St, estômago; RA, artéria renal; AoB, bifurcação aórtica.

Imagens de RM fetal ponderadas em T2 na agenesia renal unilateral com 27 semanas de gestação. (A) Imagens parassagitais direita e (B) esquerda e (C) imagens coronais das fossas renais. Seta reta indica rim normal. Seta curva indica fossa renal vazia.

Diagnósticos em casos de fossa renal vazia fetal.
Primeiro Autor, Ano Casos (n) IG ao Diagnóstico (Semanas) URA (n (%)) Rim Pélvico n (%) Rim em Ferradura n (%) ERE Fundido n (%) Outros Jeanty, 1990 6 28-Termo 3 (50) 2 (33) 1 (17) Yuksel, 2004 40 18–37 * 13 (32) 24 (60) 2 (5) 1 (3) Chow, 2005 93 † 17–39 44 (47) 35 (38) 4 (4) 10 (11) † Cho, 2009 24 12 (50) 6 (25) 6 (25) ‡ Toprak, 2021 10 17–24 2 (20) 3 (30) 4 (40) 1 (10) Total 173 74 (43) 70 (40) 6 (3) 7 (4) 16 (9)
IG, idade gestacional; URA, agenesia renal unilateral; ERE, ectopia renal cruzada fundida. * Apenas 18 dos 40 fetos (45%) foram detectados antes de 24 semanas de gestação. † Houve 10 (11%) diagnósticos falso-positivos de fossa renal vazia, incluindo 7 casos de rins displásicos, 2 casos de rins normais e 1 caso em que o rim foi infiltrado por um tumor. ‡ Todos os 6 casos foram rim ectópico displásico unilateral.
Prevalência de agenesia renal unilateral em grandes registros populacionais de defeitos congênitos.
Primeiro Autor, Ano Período do Estudo (Anos) País Partos (n) Casos de URA (n) Prevalência Isolado/Não Isolado Wilson, 1985 1966–1982 Canadá 625.132 90 1,4/10.000 NR Harris, 2000 1978–19931973–19931983–1992  FrançaSuéciaEUA  1.418.5192.191.7902.221.735=5.832.044 *    =407 *    =0,7/10.000 * 56/5648/7558/114=162/245 * Laurichesse Delmas, 2017 1995–2013 França 447.885 177 4,0/10.000 106/71 Total 6.905.061 674 1,0/10.000 268/316 (46%/54%) †
URA, agenesia renal unilateral. NR, não relatado. * Subtotal do estudo de Harris et al. † Excluindo o estudo de Wilson et al.
Triagem pós-natal de agenesia renal unilateral com ultrassom abdominal/renal. Estudos selecionados.
Primeiro Autor, Ano População Triada (n) Anomalias Urinárias Detectadas (n (%)) URA (n) Características e Idade na Triagem Tsuchiya, 2003 5700 198 (3,5) 2 População de baixo risco; sem anomalias detectadas na US pré-natal US de rotina com 1 mês de idade Gruessner, 2012 11.887 335 (2,8) 11 US de rotina com 3–10 dias de vida Urisarri, 2018 32.900 * 128 (0,4) 74 Estudo observacional retrospectivo em recém-nascidos. Diagnóstico pré-natal de URA em 28 (38%) casos e diagnóstico na primeira semana de vida em 46 (62%) Gulyuz, 2023 2629 121 (4,6) 9 Lactentes de 6 semanas a 3 meses de idade submetidos à US do trato urinário durante cuidados pediátricos de rotina. Anomalias detectadas no pré-natal em 75 casos (6 URA) e no pós-natal em 46 casos (3 URA) Caiulo, 2012 17.783 171 (1,0) 0 US de rotina com 2 meses de idade
URA, agenesia renal unilateral; US, ultrassom. * Apenas casos de rim funcional solitário foram especificamente incluídos na análise; outras anomalias urinárias não são relatadas.